UpToDate Contents
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- 1. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の臨床的特徴 clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 2. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 3. 筋萎縮性側索硬化症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis
- 4. 家族性筋萎縮性側索硬化症 familial amyotrophic lateral sclerosis
- 5. 筋萎縮性側索硬化症の病態修飾療法 disease modifying treatment of amyotrophic lateral sclerosis
Japanese Journal
- インタビュー ALS(筋萎縮性側索硬化症)の宣告から3年半 難病の夫・篠沢秀夫の毎日は失くしたものを"惜しまない"
- 篠沢 礼子
- 婦人公論 97(19), 54-57, 2012-09-07
- NAID 40019379657
- 人工呼吸器を装着した患者の呼吸と嚥下の協調性に関する研究
- 植田 友貴,東嶋 美佐子
- 保健学研究 24(2), 25-29, 2012-09
- … 対象は人工呼吸器を装着している筋強直性ジストロフィー患者 2 名，筋萎縮性側索硬化症患者 1 名であった． …
- NAID 120004724380
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- 私たちは毎日炭水化物、脂肪、タンパク質、ビタミンなどの栄養素と水分を十分にとる必要があります。ALS患者さんの場合、次のようなことがもとでこれらの栄養や水分が不足しがちになります。第1には、のみ込む働きそのものが悪くなる ...
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS)と共に闘い、歩む会 ... 協会発行物／関連図書 協会発行の出版物とALS関連の書籍を紹介しています。 →詳細はこちら ご寄付のお願い 日本ALS協会の活動は会費と寄付によって支えられています
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「前角細胞疾患」「運動系疾患」「二次運動ニューロン病」「上位運動ニューロン疾患」「lateral sclerosis」 |
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| 関連記事 | 「硬化」「硬化症」「側索」「症」 |
「前角細胞疾患」
「運動系疾患」
「二次運動ニューロン病」
「上位運動ニューロン疾患」
「lateral sclerosis」
- 関
- anterior horn cell disease、lower motor neuron disease、motor neuron disease、motor system disease、primary lateral sclerosis、secondary motor neuron disease、upper motor neuron disease
「筋萎縮性側索硬化症」
- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率：4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
- 孤発性：90%以上
- 遺伝性：5-10%
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
| 症状 | 上肢 | 下肢 | ||
| 脊髄神経 | 上位運動ニューロン | 錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性) | 優勢 | |
| 下位運動ニューロン | 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 | 優勢 | ||
| 脳神経 | 上位運動ニューロン | 偽性球麻痺 | ||
| 下位運動ニューロン | 球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺 | |||
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る！！
鑑別診断
- 変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
| 腱反射 | 病的反射 | クレアチンキナーゼ | 神経伝導検査 | 筋電図 | |
| 筋萎縮性側索硬化症 | ↑↑ | ＋ | 軽度高値 | 正常 | 神経原性変化 |
| 重症筋無力症 | → | － | 正常 | 正常 | waning |
| 多発性筋炎 | → | － | 著明高値 | 正常 | 筋原性変化 |
| ギラン・バレー症候群 | ↓ | － | 正常 | 脱髄/ブロック | 神経原性変化 |
国試
「原発性側索硬化症」
「家族性筋萎縮性側索硬化症」
「後索側索硬化症」
「硬化」
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
「硬化症」
「側索」
- 英
- lateral funiculus (N,B)
- ラ
- funiculus lateralis
- 同
- lateral band
- 図：B.13
- 脊髄側方の神経束 (B.13)
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？