- 英
- hypokalemicalkalosis
- 関
- アルカローシス、代謝性アルカローシス、低カリウム性代謝性アルカローシス
UpToDate Contents
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- 1. 代謝性
アルカローシス の 原因 causes of metabolic alkalosis - 2. 低
カリウム 血症患者 の 評価 evaluation of the patient with hypokalemia - 3. 酸塩基障害
における カリウムバランス potassium balance in acid base disorders - 4. 代謝性
アルカローシス の 臨床症状 および 評価 clinical manifestations and evaluation of metabolic alkalosis - 5. 低
カリウム 血症 の 臨床症状 および 治療 clinical manifestations and treatment of hypokalemia
Related Links
- H + を喪失すると酸塩基平衡は右側の方向に傾き、 HCO 3-が増加してアルカローシスとなります。何らかの原因で大量のK + が失われて低カリウム血症となると、K + が細胞内から細胞外に移行します。すると電気的中性を維持するためにH + ...
- 代謝性アルカローシスは一次性のHCO 3-の増加で，代償性のP co 2 増加を伴う場合と伴わない場合とがあり，pHは高値またはほぼ基準範囲内である。一般的な原因は，遷延性の嘔吐，循環血液量減少，利尿薬の使用，および低カリウム血 ...
- 【ベストアンサー】低カリウム血症でアルカローシスになるのではありません。 ①同じ原因から低カリウム血症と代謝性アルカローシスが起こってくる または②代謝性アルカローシスによって ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「バーター症候群」「ギテルマン症候群」 |
| 関連記事 | 「カリウム」「アルカローシス」 |
「バーター症候群」
概念
- 常染色体劣性遺伝 AR
- RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
- 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
- 傍糸球体細胞の過形成
- 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル？
- ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる。
病因
- 遺伝子異常
- 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常
原因遺伝子
| Location | Phenotype | Phenotype | Gene/Locus | Gene/Locus | ||||
| MIM number | MIM number | |||||||
| 1 | 15q21.1 | [[1]] | Bartter syndrome, type 1 | 601678 | [[2]] | SLC12A1 | 600839 | [[3]] |
| 2 | 11q24.3 | [[4]] | Bartter syndrome, type 2 | 241200 | [[5]] | KCNJ1 | 600359 | [[6]] |
| 3 | 1p36.13 | [[7]] | Bartter syndrome, type 3 | 607364 | [[8]] | CLCNKB | 602023 | [[9]] |
| 4A | 1p36.13 | [[10]] | Bartter syndrome, type 4, digenic | 602522 | [[11]] | CLCNKB | ||
| 1p32.3 | [[12]] | Bartter syndrome, type 4a | BSND | 606412 | [[13]] | |||
| Sensorineural deafness with mild renal dysfunction | ||||||||
| 4B | 1p36.13 | [[14]] | Bartter syndrome, type 4b, digenic | 613090 | [[15]] | CLCNKA | 602024 | [[16]] |
病態
- uptodate.1
- 循環血漿量軽度減少 → RAA系亢進 → 二次性アルドステロン症
- 遠位尿細管へのナトリウムの到達 → (接合尿細管や集合管でのナトリウムの再吸収と引き替えに)カリウム、水素イオン排泄の増加 → 代謝性アルカローシス、低カリウム血症(低カリウム血症によりさらに代謝アルカローシスが進む)。
- 低カリウム血症 → 尿濃縮力低下 → 腎性尿崩症
- 尿希釈能低下：ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
- 尿濃縮能低下：尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired
症候および検査異常
- uptodate.1
- 血圧低下 ← 循環血漿量の減少、また腎からのプロスタグランジンE2(血管拡張)の放出増加が寄与。
- しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの？出典はYNらしい。
- 発育遅滞、精神発達遅滞 ← 幼小児で発見されるきっかけ？
- 低カリウム血症
- 代謝性アルカローシス
- 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
- 尿中カルシウム：正常～増加
- 血清マグネシウム：正常～軽度低下
- (時に)低リン酸血症 ← 二次性副甲状腺亢進症による
鑑別診断
- IMD.1003
| カリウム | 血圧 | レニン | アルドステロン | pH | その他 | |
| Bartter症候群 | 低カリウム血症 | 正常 | 高値 | 高値 | 代謝性アルカローシス | |
| 原発性アルドステロン症 | 低カリウム血症 | 高血圧 | 低値 | 高値 | 代謝性アルカローシス | |
| 二次アルドステロン症 | 低カリウム血症 | 高血圧 | 高値 | 高値 | 代謝性アルカローシス | |
| 尿細管性アシドーシス | 低カリウム血症 | 代謝性アシドーシス | ||||
| 甲状腺機能亢進症 | 低カリウム血症 | |||||
| Liddle症候群 | 低カリウム血症 | 高血圧 | 低値 | 低値 | ACTH高値 |
バーター症候群とギテルマン症候群
- 出典不明
| バーター症候群 | ギテルマン症候群 | |
| 異常部位 | ヘンレの太い上行脚 | 遠位曲尿細管 |
| 共通点病態 | 二次性アルドステロン症 | |
| 低カリウム性アルカローシス | ||
| RAA系亢進 | ||
| 正常血圧 | ||
| 診断時年齢 | 6歳以下 | 学童～成人 |
| 成長障害 | 多い | 無し～少ない |
| 羊水過多 | 44% | 0% |
| テタニー | 少ない | 多い |
| 尿中カルシウム | 正常～増加 | 減少 |
| 低マグネシウム血症 | 40% | 100% |
| 低ナトリウム血症 | 多い | 少ない |
| 遠位尿細管Cl再吸収 | 高度低下 | 軽度～中等度低下 |
| 多飲・多尿・脱水 | 中等度～高度 | 無～中等度 |
参考
uptodate
- 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [17]
- 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症：嘔吐；利尿薬；ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [18]
OMIM
- 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
- 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
- 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
- 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
- 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
国試
「ギテルマン症候群」
概念
- チアジド系利尿薬感受性Na-Cl co transporter(NCCT)の機能変異により、ナトリウム吸収が障害される疾患である。ナトリウムと塩素イオンの喪失によるhypovolemiaによりRAA系が亢進し、高アルドステロン血症を呈するが、高血圧とはならない。アルドステロンによるカリウム排泄の亢進と、集合管でのナトリウム再吸収亢進によりカリウムイオン・水素イオン排泄亢進により低カリウム血症、代謝性アルカローシスをきたす。バーター症候群と異なり、低マグネシウム血症をきたすのが特徴的である。
バーター症候群とギテルマン症候群
- 出典不明
| バーター症候群 | ギテルマン症候群 | |
| 異常部位 | ヘンレの太い上行脚 | 遠位曲尿細管 |
| 共通点病態 | 二次性アルドステロン症 | |
| 低カリウム性アルカローシス | ||
| RAA系亢進 | ||
| 正常血圧 | ||
| 診断時年齢 | 6歳以下 | 学童～成人 |
| 成長障害 | 多い | 無し～少ない |
| 羊水過多 | 44% | 0% |
| テタニー | 少ない | 多い |
| 尿中カルシウム | 正常～増加 | 減少 |
| 低マグネシウム血症 | 40% | 100% |
| 低ナトリウム血症 | 多い | 少ない |
| 遠位尿細管Cl再吸収 | 高度低下 | 軽度～中等度低下 |
| 多飲・多尿・脱水 | 中等度～高度 | 無～中等度 |
参考
- 1. GITELMAN SYNDROME - OMIM
- 2. [charged] Bartter and Gitelman syndromes - uptodate [19]
- 3. [charged] Regulation of magnesium balance - uptodate [20]
「カリウム」
- 英
- potassium
- 同
- K+
- 関
- 高カリウム血症、低カリウム血症、腎 Kと酸塩基平衡の異常
- 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
- アルカリ金属
- 原子番号：19
- 原子量：39.10
カリウム濃度を調節する要素
- PT.481-482
- 血液のpH
- 接合尿細管、集合管でK排泄↑
- レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
- Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
- β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。
例外
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
- 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
- (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン
基準値
- LAB
- 3.4-4.5 mEq/l
パニック値
- 出典不明
- 6 mEq/l(外来)
- 7 mEq/l(入院)
尿細管での再吸収・分泌
- QB.E-128
- 再吸収 ：近位尿細管、ヘンレループ
- 分泌・吸収：集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)
調節するファクター
- 1. アルドステロン
- 2. 集合管に到達するナトリウムイオン：集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)
臨床関連
- 尿中カリウムの異常
- 低カリウム血症
- 尿中カリウム < 20mEq/L：腎外性喪失
- 尿中カリウム > 40mEq/L：腎性喪失
参考1
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [21]
「アルカローシス」
酸塩基平衡異常とその代償 SP.660
| HCO3- | pCO2 | |
| 呼吸性アシドーシス | ↑ | ↑ |
| 呼吸性アルカローシス | ↓ | ↓ |
| 代謝性アシドーシス | ↓ | ↑ |
| 代謝性アルカローシス | ↑ | ↓ |