UpToDate Contents
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- 1. 乾癬の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of psoriasis
- 2. 乾癬の治療 treatment of psoriasis
- 3. 関節炎の原因となる特定のウイルス specific viruses that cause arthritis
- 4. 紅皮症 erythroderma
- 5. Sézary症候群の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical presentation pathologic features and diagnosis of sezary syndrome
Japanese Journal
- 生物学的製剤を用いた分子標的治療の進歩(4)乾癬の病態と生物学的製剤による治療
- 常深 祐一郎
- 東京女子医科大学雑誌 82(2), 80-85, 2012-04-25
- … 乾癬は主要な皮膚疾患の1つで、尋常性乾癬、関節症性乾癬、膿胞性乾癬、乾癬性紅皮症に分類される。 … 乾癬性紅皮症は紅斑が全身にびまん性に拡がり難治である。 …
- NAID 110009004315
- 乾癬とは (特集 自己免疫性疾患としての乾癬--病態と治療)
- 中川 秀己
- アレルギ-・免疫 18(1), 12-18, 2011-01
- NAID 40017436097
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- 乾癬の種類の中には「乾癬性紅皮症」があります。 正常な皮膚をさがすのが難しいほど に全身が真っ赤に炎症が起こり、ときには、発熱、悪寒、全身倦怠感や落屑、リンパ節腫 大をともなうことが多くあります。 さらには、紅皮症のところどころに膿疱（膿疱性乾癬 ...
- 乾癬性紅皮症. Ｇ・Ｒ様。３９才。男性。 主な症状 来院の理由（主訴）は、目のかすみ、 視力低下、口がかわく、息が切れる。 症状 １か月ほど前から、目のかすみ、視力低下、 口がかわく、息が切れるなどの症状がではじめ、糖尿病を疑っている（医療機関への 受診 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「角化症」「スキリージ」 |
| 関連記事 | 「乾癬」「紅皮症」「症」「乾癬性」 |
「角化症」
-
-
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
- その他の遺伝性角化症
- Darier 病
- 紅斑角皮症
-
「スキリージ」
商品名
スキリージ
会社名
アッヴィ
成分
薬効分類
第６の１
薬効
既存治療で効果不十分な尋常性乾癬、関節症性乾癬、膿疱性乾癬及び乾癬性紅皮症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
「乾癬」
概念
- 慢性再発性難治性の炎症性角化症
- 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
- 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。
乾癬の階層
病型
- 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
- 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
- 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
- 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
- 通常尋常性乾癬を伴う 長期間のコントロールが必要
- 難病指定
- 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
- 関節炎を伴う
- 爪の租造化
- 爪の租造化は水虫でも見られる
- 手指の関節の著名な変形
- 尋常性乾癬を伴うことがある
病因
- 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
- 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)
遺伝的背景
- 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
- 両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
- HLA-Cw6と相関
- HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
- HLA-B27
疫学
- 初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
- 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり
病変形成＆病理
- keratinocyteとlymphocyteの相互作用
- 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
- 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
- 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
- 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
- 血管増殖因子を出す
- transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？
- keratinocyteの分化に関わる
- 通常は顆粒層のみで発現
- 樹状細胞の関与？
病理組織像
- 表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
- 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
- 錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
- ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
- 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
- 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
- keratinocyteの最終分化に関与
- ケラチン16は炎症がひどいときに発現する
症状
- 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着
診断
検査
- 蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
- Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
- Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。
治療
- 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。
軽症
- 外用療法(つまり、局所療法)
- 第一選択薬は活性型ビタミンD3 → 再発までの期間を延長できる
- ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール
- 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
- ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
- 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？
- ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
- 全身療法
- 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服
中等症
- 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）
- 作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
- 副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
重症
- 全身療法
-
- 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
- 副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
- 作用メカニズム:分化誘導作用
- 副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
- 副作用が強いので最後の手段として使用する。
- 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
- 副作用:肝機能障害
日常生活治療、指導、補助
- 痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
- 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
- アルコールの抑制、肝機能障害
- スキンケア
- 角化傾向が強い場合はサリチル酸
参考
- 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
- 2.
USMLE
- Q book p.289 9
- A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.
「紅皮症」
定義
- (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態
原因
起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)
- (%)は紅皮症に占める割合
| 湿疹続発性(約50%) | アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など |
| 各種疾患続発性 | 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など |
| 中毒性 | 薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD |
| 落屑性 | ビタミンB群欠乏症 |
| 腫瘍性 | T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫) |
起こしうる疾患 (NDE.122)
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？