臨床関連
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- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
PrepTutorEJDIC
- carbonの化学記号
- cobaltの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
- 2. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
- 3. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
- 4. 新生児スクリーニング newborn screening
- 5. SIDSを含む乳児の予期せぬ死亡：初期マネージメント sudden unexpected infant death including sids initial management
Japanese Journal
- シーベリー葉ポリフェノールによる高脂肪食投与雄マウスの抗肥満効果
- 西 繁典,齋藤 優介,小疇 浩,弘中 和憲,小嶋 道之
- 日本食品科学工学会誌 : Nippon shokuhin kagaku kogaku kaishi = Journal of the Japanese Society for Food Science and Technology 54(11), 477-481, 2007-11-15
- 高脂肪食餌と同時にシーベリー葉ポリフェノール（SBLPP）飲料を8週間与えた雄マウスの体重は，コントロールよりも有意に低く，特に腹部の脂肪重量および肝臓重量は顕著に低かった．また，SBLPP飲料を与えた雄マウスの血中GPT活性はコントロールよりも有意に低く，高脂肪食摂取による肝臓への脂肪蓄積の抑制が示された．また，8週間SBLPP飲料を与えた雄マウスの脂肪酸β酸化酵素であるacyl-CoA oxi …
- NAID 10019803515
- 12.FAD誘導体で再構成した中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼの研究(第406回研究協議会研究発表要旨,ビタミンB研究委員会)
- 三浦 洌
- ビタミン 81(1), 22-23, 2007-01-25
- NAID 110006202023
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症」「中鎖アシルCoA脱水素酵素」 |
| 関連記事 | 「C」「アシルCoA」「鎖」「CoA」「COA」 |
「中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症」
- 英
- deficiency of medium-chainacyl-CoA dehydrogenase syndrome medium-chain acyl CoA dehydrogenase deficiency medium-chain acyl-CoA dehydrogenase, deficiency of
- 同
- 中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症候群
- 関
- 中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ、アシルCoAデヒドロゲナーゼ、脂肪酸、β酸化
概念
病因
疫学
- Northern European descentに多い
- 乳児の突然死(SIDS)の1%の約1%を占め、20%の子供が最初の発作で死亡する(Q book p.155)。
遺伝形式
病態生理
- 中鎖脂肪酸がβ酸化の最初の過程で停止する。
- 二次的にカルニチン欠乏症を呈する；蓄積したアシルCoAがカルニチンをエステル化(アシルカルニチンが生成)するため、カルニチンが消耗する → 組織でのエネルギー産生はグルコースに頼るようになる。脳は(アセチルCoAから産生される)ケトン体に依存できにくくなるので、ここでもグルコースへの依存が高まる。 → カルニチン不足ではグルコースが利用できない状況下で容易に低血糖をきたす。
症状
- 低血糖(非ケトン性)、嗜眠、昏睡、肝腫大
- 精神症状は血糖が20mg/dLで起こる(Q book p.155)。
- dicarboxylic aciduria：C6-C10 ω-dicarboxylic acid
診断
検査
治療
予後
予防
- 高炭化水素食
- L-カルチニンの服用
USMLE
- Q book p.141 45
「中鎖アシルCoA脱水素酵素」
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語