ロキタンスキー-クッシング症候群

UpToDate Contents

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• 1. クッシング症候群の治療の概要 overview of the treatment of cushings syndrome
• 2. クッシング症候群の診断 establishing the diagnosis of cushings syndrome
• 3. クッシング症候群の原因の特定 establishing the cause of cushings syndrome
• 4. クッシング症候群の疫学および臨床症状 epidemiology and clinical manifestations of cushings syndrome
• 5. クッシング症候群の原因および病態生理 causes and pathophysiology of cushings syndrome

Related Links

• ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 - meddic

メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群を英語に訳すと * めいやーろ きたんすきーきゅすたーはうざーしょうこうぐん (n) Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome*関連語Mayer-Rokitansky-Kuster... - 約470 ... クッシング病: ・甲状腺疾患： ex.

• Cushing症候群 - meddic

P2-9-7 妊娠中に全身性浮腫,精神症状,皮下出血斑,高血圧を契機にCushing症候群と 診断された一例(Group81 合併症妊娠(症例)1,一般演題, ... クッシング症候群（ クッシングしょうこうぐん、Cushing症候群）は、慢性の糖質 コルチコイド過剰による 症候群。

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★リンクテーブル★

関連記事	「クッシング症候群」「症候群」「群」「症候」「キー」

「クッシング症候群」

　　[★]

英

Cushing syndrome, Cushing's syndrome

同

(国試)Cushing症候群

関

アジソン病、糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群

• first aid step1 2006 p.253,259,296

糖質ステロイドの分泌過剰　⇔　アジソン病

概念

• 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
• 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

• 成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
• 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度

• Cushing病：35.8%

• 副腎皮質腺腫： 47.1%
• 異所性ACTH産生腫瘍：3.6%

病因

• クッシング病：ACTH産生下垂体腺腫
• 異所性ACTH産生腫瘍
• 副腎腫瘍

• 副腎腺腫
• 副腎癌

• 原発性副腎過形成
• CRH産生腫瘍
• アルコール
• 医原性(ステロイド投与)

鑑別診断

• クッシング病はクッシング症候群の概念に含まれる疾患

LAB.713改変

ACTH依存性	疾患		血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	デキサメタゾン抑制試験		メチラポン負荷試験
						少量	8mg
依存	クッシング病 (下垂体型)		↑/-	↑	や↑	抑制無し	抑制	＋＋
依存	異所性ACTH産生腫瘍		↑↑↑	↑↑	↑	抑制無し	抑制無し	－
非依存	副腎腫瘍	副腎腺腫	↓	↑	↑/-	抑制無し	抑制無し	－
		副腎癌			↑↑
非依存	原発性副腎過形成		↓	↑	↑	抑制無し	抑制無し	－

IMD.956

ACTH依存性	疾患	血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	デキサメタゾン抑制試験		メチラポン負荷試験	CRH試験
					少量	8mg
依存	クッシング病 (下垂体型)	↑/-	↑	や↑	抑制無し	抑制	＋＋	＋＋
非依存	副腎腺腫	↓	↑	↓/-	抑制無し	抑制無し	－	－
	副腎癌	↓	↑	↑↑	抑制無し	抑制無し	－	－
依存	異所性ACTH産生腫瘍	↑↑	↑↑	↑	抑制無し	抑制無し	－	－

病態生理

• 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加

• コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着

• 2. 皮膚線条、皮下出血、

• 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？

• 3. 浮腫
• 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性

• 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化

• 5. ざ瘡、多毛、

• 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌

• 6. 高血圧

• グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用

• 7. 耐糖能低下、糖尿病

• 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。

• 8. (近位筋の)筋力低下

• 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する

• 9. 月経異常(無月経)

• 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌

• 10. 骨折や骨粗鬆症。

• コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)

• 11. 精神症状
• 12. 成長障害(成長遅延)
• 13. 免疫抑制

症状

• 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
• 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
• 3. 高血圧
• 4. 耐糖能低下、糖尿病
• 5. (近位筋の)筋力低下
• 6. 月経異常(無月経)
• 7. 骨折や骨粗鬆症
• 8. 精神症状：うつ、lethargy
• 9. 成長障害
• 10. 免疫抑制
• 11. 成長遅延
• 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

• growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension

検査

• クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
• 鑑別診断：メチラポン試験

血液検査

白血球	↑	白血球増多症
好中球	↑
好酸球	↓
リンパ球	↓
Na	↑
K	↓	3.5mEq/L以下　←　低カリウム血症
血糖	高値	←　耐糖能異常
血漿ACTH	高値	(Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール	増加	日中の変動無し
総コレステロール	↑	高コレステロール血症

• 電解質異常：低カリウム血症　→　アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)

尿検査

• 尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
• 尿中遊離コルチゾール：増加

治療

• 下垂体腺腫：腺腫：摘除
• 副腎腺腫・癌：
• 異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
• 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法

択する．

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候

「キー」

　　[★]

英

key

関

鍵、重要、手がかり