メトヘムアルブミン

英

methemalbumin

UpToDate Contents

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• 1. 腎疾患の診断における尿検査 urinalysis in the diagnosis of kidney disease
• 2. メトヘモグロビン血症の遺伝学および病因 genetics and pathogenesis of methemoglobinemia
• 3. メトヘモグロビン血症の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of methemoglobinemia
• 4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
• 5. 正常ヒトヘモグロビンの構造および機能 structure and function of normal human hemoglobins

Japanese Journal

• PCR阻害物質メトヘムアルブミンの生成とその性状

• 赤根 敦,吉村 澄孝,沖井 裕,吉田 学,時安 太久磨,綿引 利充
• DNA多型 = DNA polymorphism 4, 210-218, 1996-07-31
• NAID 10025750210

• ポリアクリルアミドゲル電気泳動によるメトヘムアルブミンの検出

• 岡崎 登志夫,柳澤 裕子,長井 辰男
• 生物物理化學 39(1), 37-39, 1995-02-15
• NAID 10026143032

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関連記事	「ヘム」「アルブミン」

「ハプトグロビン」

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英

haptoglobin、Hp

商

人ハプトグロビン

関

ヒトハプトグロビン

• α2グロブリン
• 肝臓で合成。
• 基準範囲：19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
• 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125)　　⇔　　血管外溶血：重症例の場合のみ低下
• 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)

臨床関連

• ヘモグロビン尿：血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
• ヘモジデリン尿：原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)

「methemalbumin」

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メトヘムアルブミン

「メトヘムアルブミン血症」

　　[★]

英

methemalbuminemia

関

メトヘムアルブミン

「ヘム」

　　[★]

英

heme

同

プロトヘム protoheme、フェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX

関

ヘマチン hematin

• ポルフィリンと鉄イオンの錯体

生合成

• →ポルフィリン

反応場所							酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine		5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子		ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG			ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン			ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII			コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII			プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX			プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+		ヘム			フェロケラターゼ		Pb

生合成の場所

• 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
• 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。

「アルブミン」

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英

albumin (Z), Alb ALB

関

グロブリン、フィブリノーゲン、血清タンパク分画、アルブミン/グロブリン比, A/G

(臨床検査)血清アルブミン、(輸血製剤)アルブミン製剤

概念

• 最も多い血漿タンパク質
• 69kDa
• pI=4.9なので、生体内では負に帯電。
• 半減期：15-20日

基準値

• 4.9-5.1g/dl(流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.12)
• HIM.Appendix

• Female : 4.1–5.3 g/dL
• Male  : 4.0–5.0 g/L

QB

TP	6.5～8.0
Alb	4.5～5.5

産生

• 組織：肝臓(hepatocyte)(15g/day)
• 調節：炎症性サイトカインの存在下で産生が抑制される

機能

PT.234

• 膠質浸透圧の形成(30mmHg)
• Ca2+、脂肪酸、アミノ酸、サイロキシン、コルチゾールの運搬

薬理学

• albumin is a major carrier ofr acidic drugs (GOO.7)

basic drug→α₁-acid glycoprotein

臨床関連

• 低アルブミン血症
• ネフローゼ症候群：診断基準の一つに血清アルブミン3.0g/dL以下がある。