UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 3. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 4. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria
- 5. 骨髄性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria
Japanese Journal
- O3-3 タキサン系薬剤投与後,露光部に皮疹を呈した症例における抗SS-A抗体とポルフィリン体の検討(O3 薬物アレルギー1,口演,第61回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- 佐々木 祥人,西岡 美南,小猿 恒志,一角 直行,足立 厚子
- アレルギー 60(9・10), 1364, 2011-10-10
- NAID 110008912315
- 急速に進行する肝不全を呈した骨髄性プロトポルフィリン症の1例
- 三長 孝輔,萱原 隆久,上田 佳秀,小野 一雄,瀬田 剛史,浦井 俊二,上野山 義人,山下 幸孝,千葉 勉
- 日本消化器病学会雑誌 108(5), 799-804, 2011
- … 症例は上腹部痛を主訴に受診された27歳の男性．肝障害，黄疸，著明な肝脾腫，軽度の食道静脈瘤を認めた．幼少時より日光過敏症があった．臨床所見，ポルフィリン体検索，皮膚生検により骨髄性プロトポルフィリン症と診断し，肝不全の進行に対し生体肝移植を施行した．摘出肝は肝硬変を呈した．骨髄性プロトポルフィリン症はまれな疾患であるが，急速に進行する肝不全を呈した1例を経験したので若干の文献的 …
- NAID 130000669422
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- ポルフィリン症（ポルフィリンしょう、porphyria）とはヘム合成系酵素の異常のため、中間 代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの尿中あるいは ... ポルフィリン症は、ヘム合成 回路（ポルフィリン合成回路）の酵素が機能しない先天的または後天的な疾患である。
- そしてこの合成過程における物質をポルフィリン、あるいはポルフィリン体といいます。 本来このポルフィリンは、速やかに尿あるいは便の中に排泄されて、体内にはほとんど 残らないのですが、先程の合成酵素に何らかの異常があると、そこから先の反応が進ま ...
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| 関連記事 | 「リン」「ポルフィリン」「体」 |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。