側頭動脈炎による群発頭痛症候群

同: ホートン症候群 Horton症候群 Horton's syndrome Horton syndrome
関: 群発性頭痛、群発頭痛症候群、慢性群発頭痛; chronic cluster headache、cluster headache、cluster headache syndrome

UpToDate Contents

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1. 巨細胞（側頭）動脈炎の臨床症状 clinical manifestations of giant cell temporal arteritis
2. Overview of cerebellar ataxia in adults
3. 側頭動脈生検の手技 temporal artery biopsy technique
4. 頭蓋顔面痛の概要 overview of craniofacial pain
5. 巨細胞（側頭）動脈炎の診断 diagnosis of giant cell temporal arteritis

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「側頭動脈炎」

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英: temporal arteritis, TA
同: 巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA、頭蓋動脈炎 cranial arteritis、ホートン症候群 Horton syndrome、ホートン動脈炎 Horton arteritis
関: 虚血性視神経症。血管炎

概念

日本内科学会雑誌106巻10号

大型血管炎に分類される。
慢性肉芽腫性動脈炎
高齢者に好発
男女比4:7
例外なく50歳以上に発症し70歳代が最多。
リウマチ性多発筋痛症に合併することが多い。

頭痛、側頭動脈の疼痛を主症状とし、発熱、筋肉痛、体重減少、貧血などの全身症状を伴う原因不明の血管炎。
特に側頭動脈の病変が主体で、大動脈やその分枝の病変も10～15%に認められる。
側頭動脈にしばしば巨細胞浸潤を認めることから、巨細胞性動脈炎(giant cell　arteritis; GCA)、Horton(ホートン)動脈炎あるいは頭蓋動脈炎(cranial　arteritis)とも呼ばれる。
頭痛、視力障害、側頭動脈の発赤・腫脹・疼痛・索状肥厚・拍動減少などがあり、側頭動脈の生検組織に巨細胞性動脈炎の所見が認められれば診断は確定する。
顎が咀嚼時などに疲労して痛む顎跛行は外上顎動脈の阻血症状であり本症に特徴的である。
視力障害は内頸動脈の分枝である毛様体動脈の障害により生じる。

疫学

年齢：65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
性別：女性＞男性
人種：黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島？)の人に多い。
50歳以上の発症率(annual incidence rates)：6.9-32.8/10万人
合併：リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は合併しやすい

リウマチ性多発筋痛症：10-20%(HIM.2126)　…(経過中に発症)→　側頭動脈炎
リウマチ性多発筋痛症：10-20%(REU.210)　→　＋　リウマチ性多発筋痛症
側頭動脈炎：25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210)　→　＋　リウマチ性多発筋痛症

リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は、ある広い疾患のスペクトルに含まれるという考えがある。らしい。

遺伝(HIM.2126)

HLA-DR4：家族内集積が見られた
側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)

病態生理

冒される血管：中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の１～多枝(特に側頭動脈)。
側頭動脈が冒されるが、全身の中～大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成　→　内膜が増殖、内弾性板の破壊　→　狭窄・閉塞＆末梢組織の虚血

(実験データに基づくと)側頭動脈炎は抗原の存在が原因　→　Tリンパ球・マクロファージ、樹状細胞の活動により発症
血管壁に浸入したT細胞のTCRを遺伝的に解析すると、多様性が失われていたらしい　→　血管壁になんらかの抗原が存在することを示唆(HIM.2126)
血管の外膜(CD4+ T細胞が活性化して一斉にマクロファージに分化するばしょ)が本疾患の発症機序の始まりである？ (HIM.2126)
病変部に移動してきたT細胞は主にIL-2とIFN-γ(overt arteritisへの進展を伴うことを示唆)を産生する (HIM.2126)

症状

典型的な臨床像：50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
その他：不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗？(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)

頭痛：側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
眼　：未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
その他(まれな？)の合併症：四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
血管：大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。

初診時にはリウマチ性多発筋痛症や側頭動脈炎の症状を訴える

リウマチ性多発筋痛症：近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
側頭動脈炎　　　　　：冒された血管領域の激しい頭痛

全身症状：不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)

REU.212

全身症状 50%

発熱(15%で高熱39-40℃)
倦怠
体重減少

頭痛 60-75%

側頭部、後頭部

顎跛行 35-50%
眼症状 25-50%

かすみ
一過性黒内障 amaurosis fugax
複視
失明

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12910568

巨細胞性動脈炎の臨床症状

	発症時(%)	経過中(%)
発熱	25	33
体重減少	24	26
側頭部痛	58	80
脳梗塞	2	12
咬筋跛行	6	15
リウマチ性多発筋痛症	28	30
視力障害	32	44
虚血性視神経炎	17	21
失明	3	7

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全身症状：発熱(1/2の患者で見られる。大抵微熱だが15%の例では39℃を超える)、倦怠感、体重減少
頭痛：2/3の症例で認められる。痛みがある部位は側頭部だけでなく、前頭部、後頭部、片側性、全般性いずれでもありうる。
顎跛行：1/2の症例で認められる。咀嚼時の下顎痛や咀嚼時の下顎疲労がありうる。
眼病変

一過性視力消失
永続性視力消失

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6205276/

頭痛：鋭く燃えるような激しい痛み

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4173245/
頭痛：夜間に痛みが生じて寝ることができない例がある。

検査

血液

一般

貧血(中等度)(CASES)。低色素～正色素の貧血(HIM.2126)
白血球：減少

生化学

クレアチンキナーゼ：正常　←　筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
肝酵素：わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。

免疫

IgG、補体上昇例が報告されている。

炎症

ESR：亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)

診断

症状と検査所見で疑う

ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
発熱　＋　貧血　＋　高ESR　＋　頭痛　＋　50歳以上　＋　その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)

確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。

→側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる