ホモゲンチジン酸酸化酵素

英

homogentisic acid oxidase

同

ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ ホモゲンチジン酸オキシダーゼ homogentisate 1,2-dioxygenase

• チロシン分解系酵素

臨床関連

• アルカプトン尿症

UpToDate Contents

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• 1. チロシン代謝障害 disorders of tyrosine metabolism
• 2. ボタン型電池および乾電池の誤飲 button and cylindrical battery ingestion
• 3. 成人におけるうつ病治療としてのモノアミン酸化酵素阻害剤（MAOI） monoamine oxidase inhibitors maois for treating depressed adults
• 4. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要 overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn
• 5. 慢性肉芽腫性疾患：病因、臨床症状、および診断 chronic granulomatous disease pathogenesis clinical manifestations and diagnosis

Japanese Journal

• 尿検査 アルカプトン(ホモゲンチジン酸) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (一般検査(尿・髄液・糞便検査を含む))

• 岡本 康幸
• 日本臨床 67(-) (968), 165-167, 2009-12-00
• NAID 40016874456

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• アルカプトン尿症 - ネットワーク利用技術研究会

アルカプトン尿症 alkaptonuria 「概念」 ホモゲンチジン酸酸化酵素が欠損する疾患のこと。 ホモゲンチジン酸がマレイルアセト酢酸にならない。 → homogentisic acid → maleylacetoacetate 「症状」 本症の患者の尿を放置すると真っ黒に ...

• ￭用語 アルカプトン尿症：健康創造塾：So-netブログ

ホモゲンチジン酸酸化酵素（ホモゲンチジン酸ジオキシゲナーゼ）の欠損によるまれな疾患で、常染色体劣性遺伝の形をとります。発症頻度は、新生児300万人～500万人に1人。 ホモゲンチジン酸酸化酵素は、必須（ひっす）アミノ酸 ...

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関連記事	「酵素」

「アルカプトン尿症」

　　[★]

英

alcaptonuria

同

ホモゲンチジン酸酸化酵素欠損症

関

ホモゲンチジン酸、ホモゲンチジン酸酸化酵素、アミノ酸代謝異常症

概念

• チロシンの代謝中間産物であるホモゲンチジン酸をマレイルアセト酢酸へ酸化する酵素であるホモゲンチジン酸酸化酵素(ホモゲンジチジン酸ジオキシゲナーゼ)の欠損によるアミノ酸代謝異常症

つまりは、不要なチロシンを分解して捨てたいのだけど、ホモゲンチジン酸を分解する酵素がなくって溜まっちゃう

遺伝

• 常染色体劣性遺伝

症状

三徴

• 1. ホモゲンチジン酸尿(アルカリにおくと酸化され黒色に変化する)
• 2. 関節炎
• 3. 黒色色素沈着(組織黒変症)

「ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ」

　　[★]

英

homogentisate 1

• homogentisate 1,2-dioxygenase

関

ホモゲンチジン酸酸化酵素

「homogentisic acid oxidase」

　　[★] ホモゲンチジン酸酸化酵素

「ホモゲンチジン酸酸化酵素欠損症」

　　[★]

関

アルカプトン尿症

「酵素」

　　[★]

英

enzyme, ferment

関

酵素反応

酵素の分類

• (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
• (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
• (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
• (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
• (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
• (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。