ホスホフルクトキナーゼ欠乏症

英

deficiency of phosphofructokinase

UpToDate Contents

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• 1. ホスホフルクトキナーゼ欠損症（糖原病VII型、垂井病） phosphofructokinase deficiency glycogen storage disease vii tarui disease
• 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
• 3. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
• 4. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
• 5. ケトン食 the ketogenic diet

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・ホスホフルクトキナーゼ(PFK) →クエン酸、ATPで阻害 ・ヘキソキナーゼ →G-6-Pがアロステリックに阻害 ・ピルビン酸キナーゼ(PK) →ATPで阻害 乳酸の調節 乳酸が生成されるには乳酸デヒドロゲナーゼ(LDH)が必要である。なお 、臓器の ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「ホスホフルクトキナーゼ」「欠乏症」「欠乏」「キナーゼ」「症」

「deficiency of phosphofructokinase」

　　[★] ホスホフルクトキナーゼ欠乏症

「ホスホフルクトキナーゼ」

　　[★]

英

phosphofructokinase, PFK

同

ホスホフルクトキナーゼ1 phosphofructokinase-1

関

ホスホフルクトキナーゼ2。解糖系

生体内での調節

乳酸アシドーシスにおいて

• 重炭酸Naの投与でアシドーシスを補正する場合、HCO3-はphosphofructokinaseの活性を亢進させるので、乳酸アシドーシスを悪化させることがある。

急性呼吸性アルカローシスにいて

• 血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、低リン血症を来すことがある。

解糖系

• fructose-6-phosphate－(phosphofructokinase)→fructose-1,6-bisphosphate

臨床関連

• 糖原病 垂井病

「欠乏症」

　　[★]

英

deficiency、deprivation

関

欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏性、剥脱、欠くこと

「欠乏」

　　[★]

英

deficit

同

欠乏症 deficiency

関

欠損

• 不十分な、不足した、不完全な、欠陥のある状態。

「キナーゼ」

　　[★]

英

kinase

同

カイネース、リン酸化酵素 phosphoenzyme phosphotransferase

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？