UpToDate Contents
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- 1. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
- 2. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
- 3. 小児の栄養障害と関連した微量栄養素欠乏 micronutrient deficiencies associated with malnutrition in children
- 4. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
- 5. 炎症性腸疾患における栄養障害 nutrient deficiencies in inflammatory bowel disease
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- 中毒性：n-hexan、TOCP、ｱﾙｺｰﾙ、有機水銀、鉛、砒素、農薬、SMON、INH、 ｴﾀﾝﾌﾞﾄｰﾙ、ｳﾞｨﾝｸﾘｽﾁﾝ、ｸﾛﾗﾑﾌｪﾆｺｰﾙ; 代謝性：糖尿病、尿毒症、脚気、ペラグラ; Guillain-Barre症候群、Fisher症候群、急性特発性感覚性多発ﾆｭｰﾛﾊﾟﾁｰ、慢性炎症性 脱髄性多発 ...
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「ペラグラ」
疫学
- 男女比=2:1。これはエストロゲンの代謝産物によってトリプトファンの代謝(つまりナイアシンの生合成？)が阻害される事による。 (HBC.498)
病因
- ニコチン酸(ニコチン酸からできるニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(NAD))の欠乏による
- 1. 食事中のナイアシン不足。
- 飢餓状態にあっては、ナイアシン欠乏のみならず、トリプトファンからナイアシンを合成するための補酵素(鉄、リボフラビン、ビリドキシン)の欠乏によっても生ずる
- 2. トリプトファン吸収障害
- Hartnup diseaseでは細胞膜上のトリプトファン輸送機構が障害されており、小腸からの吸収、腎尿細管での再吸収が障害されるるため(HBC.498)
- 3. 体内での大量消費
- カルチノイド症候群：トリプトファンを原料に大量の5-hydroxytryptamine 5-HT セロトニンを産生(体内のトリプトファン代謝の60%を占めてしまうほど)するためトリプトファンが欠乏し、ナイアシン欠乏を来す(HBC.498)
pellagra 3D
- 皮膚炎 dermatitis
- 下痢 diarrhea
- 痴呆 dementia
- (死 death)
症状
- 皮膚・粘膜症状：皮膚炎(色素沈着/脱出を残す)、舌炎、口角炎、口内炎
- 神経症状：知覚障害、運動失調
- 消化器症状：
- 精神症状：健忘症、認知症
HIM.443
- 初期症状：食欲減退、全身倦怠感、易刺激性(irritability)、腹痛、嘔吐
- 日光照射部位の皮疹(pigmented and scaling)(Casal's necklace, 進行例で見られる) → bright red glossitis
- 食道炎、腟炎
- 下痢(直腸炎 proctitisや消化不良に起因する)、うつ、てんかん発作、認知症
疫学
- HIM.443
- トウモロコシを主食とした人々に多い：中国、アフリカ、インド。
- 北米では、アルコール中毒、先天的に小腸と腎臓でニコチン酸の吸収が低下しているヒト(Hartnup disease)、カルチノイド症候群(トリプトファンがセロトニンに変換されて消費される)