UpToDate Contents
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- 1. 不安定ヘモグロビン変異体 unstable hemoglobin variants
- 2. Structure and function of normal hemoglobins
- 3. サラセミア症候群の分子病理 molecular pathology of the thalassemic syndromes
- 4. αサラセミアの病態生理 pathophysiology of alpha thalassemia
- 5. 健常者および患者における胎児性ヘモグロビン（ヘモグロビンF） fetal hemoglobin hemoglobin f in health and disease
Japanese Journal
- 1P108 1G1355 共鳴ラマン分光法によるチトクロムc酸化酵素のヘム間相互作用の検出(ヘム蛋白質,口頭発表,第48回日本生物物理学会年会)
- Sakaguchi Miyuki,Shinzawa-Itoh Kyoko,Yoshikawa Shinya,Ogura Takashi
- 生物物理 50(SUPPLEMENT_2), S38, 2010-08-15
- NAID 110008102344
- ヘモグロビンの酸素平衡特性に秘められた意義-成人と胎児を比べて
- 小林 道頼,今井 清博
- 日本生理学雜誌 59(10), 439-444, 1997-10-01
- NAID 10008289339
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- ヘム間相互作用と、それに拮抗して働く水素イオン、二酸化炭素、2,3-DPG効果のため にヘモグロビンの酸素解離度曲線はシグモイド状になり、酸素分圧が高い肺胞毛細血管 では酸素と結合しやすく、酸素分圧が低く、二酸化炭素濃度が多い末梢組織では酸素 ...
- 血中酸素分圧の高いところ（肺）で酸素と結合し、低いところ（組織）で酸素を放出する。1 つのヘムに酸素が結合するとタンパク質の立体構造が変化し、他のヘムにも酸素が 結合しやすくなる。このことをヘム間相互作用といい、酸素の運搬効率を高めている。
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| 関連記事 | 「ヘム」「相互作用」「相互」「作用」 |
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。