プロピオニルCoA

英

propionyl CoA

関

[[]]

• プロピオニルCoA propionyl CoA

• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ propionyl-CoA carboxylase：ビオチン

• (S)-メチルマロニルCoA (S)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ methylmalonyl-CoA epimerase

• (R)-メチルマロニルCoA (R)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAムターゼ methylmalonyl-CoA mutase：ビタミンB12

• スクシニルCoA succinyl-CoA

同

propiony卜CoA

WordNet

1. the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
2. (music) the keynote of the scale of C major
3. a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system

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1. carbonの化学記号
2. cobaltの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/04/12 07:19:21」(JST)

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プロピオニルCoA
識別情報
CAS登録番号	317-66-8
PubChem	1033
MeSH	propionyl-coenzyme+A
特性
化学式	C24H40N7O17P3S
モル質量	823.599 g/mol
特記なき場合、データは常温（25 °C）・常圧（100 kPa）におけるものである。

プロピオニルCoA（Propionyl-CoA）は、化学式がC₂₄H₄₀N₇O₁₇P₃Sで表される分子量が823.599 g/molの有機化合物である。

代謝

生合成

プロピオニルCoAはいくつかの経路で生成する。

• 反芻動物で起こる奇数鎖脂肪酸のβ酸化
• イソロイシン、バリン、トレオニン、メチオニンの代謝。

代謝的運命

哺乳動物では、プロピオニルCoAはビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoAカルボキシラーゼによって(S)-メチルマロニルCoAに変換される。この酵素反応では炭酸水素イオンとATPを要する。この生成物はさらにメチルマロニルCoAエピメラーゼによって(R)-メチルマロニルCoAに変換される。(R)-メチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによってスクシニルCoAに変換されるが、この酵素は炭素-炭素結合の移動を触媒するためのコバラミン（ビタミンB12）を要する。メチルマロニルCoAムターゼの欠如は、血液のpHが低下するメチルマロン酸血症（Methylmalonic acidemia）を引き起こす。 生成したスクシニルCoAは、クエン酸回路の中間体として代謝される。

植物と昆虫での代謝

植物と昆虫ではプロピオニルCoAは異なる経路で酢酸に代謝されるが、これはβ酸化に類似している。この経路の細部すべてが解明されたわけではないが、アクリリルCoAと3-ヒドロキシプロピオニルCoAが生成することが分かっている。この代謝により3-ヒドロキシプロピオニルCoAの1-炭素が二酸化炭素となり、3-炭素は酢酸の1-炭素となる。

脚注

参考文献

• Halarnkar P, Blomquist G (1989). “Comparative aspects of propionate metabolism”. Comp. Biochem. Physiol., B 92 (2): 227–31. doi:10.1016/0305-0491(89)90270-8. PMID 2647392. 

関連項目

• アセチルCoAアセチルトランスフェラーゼ
• メチルマロン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ
• 2-オキソ酪酸シンターゼ
• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

UpToDate Contents

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• 1. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
• 2. 有機酸血症 organic acidemias
• 3. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
• 4. ペルオキシソーム病 peroxisomal disorders
• 5. ビタミンB12および葉酸欠乏症の生理学 physiology of vitamin b12 and folate deficiency

Japanese Journal

• ビオチン欠乏状態の新規バイオマーカー : プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

• 谷口 歩美,渡邊 敏明
• ビタミン 81(3), 101-104, 2007-03-25
• NAID 110006242196

Related Links

• プロピオニルCoA - Wikipedia

哺乳動物では、プロピオニルCoAはビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoA カルボキシラーゼによって(S)-メチルマロニルCoAに変換される。この酵素反応では 炭酸水素イオンとATPを要する。この生成物はさらにメチルマロニルCoAエピメラーゼ によって(R)- ...

• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ - Wikipedia

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニル ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「C」「CoA」「プロ」「COA」「Co」

「脂肪酸」

　　[★]

英

fatty acid, fatty acids

同

脂酸

• 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

• 脂肪酸の活性化@細胞質

• 脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi

• ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)

• アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。

• 不飽和脂肪酸の酸化
• β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C_2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア

• 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
• 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ

• 奇数炭素脂肪酸(C_2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア

• 1.　プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→　(S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi　　(ビオチン)
• 2.　(S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→　(R)-メチルマロニルCoA
• 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→　スクシニルCoA　　(ビタミンB₁₂)

• β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C₂₂以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。

	炭素数	不飽和結合			融点
ラミバス
ラウリン酸	12	0	C12飽和脂肪酸		44.2
ミリスチン酸	14	0	C14飽和脂肪酸		53.9
パルミチン酸	16	0	C16飽和脂肪酸
ステアリン酸	18	0	C18飽和脂肪酸
バスオリレン
パルミチン酸	16	0			63.1
ステアリン酸	18	0			69.6
オレイン酸	18	1	n-9	動物油	14.0
リノール酸	18	2	n-6	植物油	-5.0
α-リノレン酸	18	3	n-3	シソ油	-11.3
パルミトレイン酸	16	1			0.5
アラキドン酸	20	4			-49.5

• 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる →　炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

• Wikipedia - 脂肪酸

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%82%E8%82%AA%E9%85%B8

「プロピオン酸」

　　[★]

英

propionic acid

同

プロパン酸、プロパン

関

カルボン酸

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%97%E3%83%AD%E3%83%94%E3%82%AA%E3%83%B3%E9%85%B8
• C3H6O2
• CH3-CH2-COOH

• プロピオン酸（プロピオンさん、propionic acid）は示性式CH₃CH₂COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。

物性

• 単体は融点−21℃、沸点141℃の無色の液体で、不快な臭気を有する。水、エタノール、クロロホルム、エーテルなどに溶けやすい。1-プロパノール、プロピオンアルデヒドの酸化によって得られる。

反芻動物におけるプロピオン酸

• 反芻胃で食物の中のセルロースやヘミセルロースを嫌気発酵して、プロピオン酸などの短鎖脂肪酸を生成している。

ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸

• 奇数脂肪酸のβ酸化、イソロイシンとコレステロール側鎖の酸化によって得られる。(HBC.169)

代謝

HBC. 169

• プロピオン酸　＋　CoA-SH　＋　ATP　－－(acyl-CoA synthetase + Mg2+)－→　AMP　＋　PPi　＋　プロピオニルCoA
• プロピオニルCoA　＋　CO2　＋　H2O　＋　ATP　－－(propionyl-CoA carboxylase+ビオチン)－→　D-メチルマロニルCoA　＋　ADP　＋　Pi

→プロピオン酸血症

• D-メチルマロニルCoA　－－(methylmalonyl-CoA racemase)－→　L-メチルマロニルCoA
• L-メチルマロニルCoA　－－(methylmalonyl-CoA isomerase/methylmalonyl-CoA mutase+ビタミンB12)－→　サクシニルCoA

→メチルマロン酸尿症

誘導体

• イブプロフェン、ナプロキセン、ロキソプロフェンナトリウムなど、Α炭素に芳香族部位が置換した非ステロイド性抗炎症薬 (NSAIDs) が知られ、「プロピオン酸系」と称される。

臨床関連

• メチルマロン酸尿症 methylmalonic aciduria：
• プロピオン酸血症 propionic acidemia：

「メチルマロニルCoA」

　　[★]

英

methylmalonyl-CoA

関

マロニル

• (S)-メチルマロニルCoA = D-メチルマロニルCoA
• (R)-メチルマロニルCoA = L-メチルマロニルCoA

• 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。

プロピオニルCoA→(S)-メチルマロニルCoA→(R)-メチルマロニルCoA→サクシニルCoA

「メチルマロニルCoAムターゼ」

　　[★]

malonyl

英

methylmalonyl-CoA mutase

関

プロピオニルCoA

• 奇数炭素脂肪酸の酸化に関与
• (R)-メチルマロニルCoAをスクシニルCoAに転換する
• 補酵素：ビタミンB12

• ビタミンB12の不足によりmethylmalonicaciduriaを呈する

「α-ケト酸デヒドロゲナーゼ」

　　[★]

英

alpha-keto acid dehydrogenase 3-methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase

同

α-ケト酸脱水素酵素

関

[[]]

• ビタミンB1要求性αケト酸代謝系酵素
• 2-オキソ酪酸 + CoASH + NAD⁺ －(α-ケト酸デヒドロゲナーゼ)→　プロピオニルCoA + NADH + CO₂

「プロピオニルCoAカルボキシラーゼ」

　　[★]

英

propionyl-CoA carboxylase

関

メチルマロニルCoA脱炭酸酵素、プロピオニル-CoAカルボキシラーゼ

• 補酵素：ビオチン

臨床関連

• プロピオン酸血症

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「CoA」

　　[★]

• 大動脈縮窄症 coactation of the aorta
• 補酵素A coenzyme A

「プロ」

　　[★]

英

pro

• パーセントを表す独語Prozentの略

「COA」

　　[★] 補酵素A coenzyme A CoA

「Co」

　　[★] コバルト cobalt