UpToDate Contents
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- 1. 骨髄性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria
- 2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 3. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
- 4. 皮膚光線過敏症の概要：光生物学、患者評価、および光保護 overview of cutaneous photosensitivity photobiology patient evaluation and photoprotection
- 5. 偽ポルフィリン症 pseudoporphyria
Japanese Journal
- 骨髄性プロトポルフィリン症におけるフェロケラターゼ遺伝子解析と臨床像
- 志村 優,五百井 寛明,河島 尚志,武隈 孝治,星加 明徳
- 東京医科大学雑誌 71(4), 415, 2013-10-30
- NAID 120005355371
- 小児光線過敏性疾患の診断
- 向井 秀樹
- 小児科 54(2), 223-228, 2013-02
- NAID 40019594150
- 赤芽球5-アミノレブリン酸合成酵素の異常とポルフィリン代謝
- 近藤 雅雄,網中 雅仁
- ALA-porphyrin science 2(1-2), 19-26, 2013
- NAID 40020015163
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- 骨髄性(こつずいせい)プロトポルフィリン症(しょう) 原因は何か 先天性のフェロキレターゼの活性低下によるプロトポルフィリンの増加が原因です。 症状の現れ方 幼児期（平均4歳）から、1時間程度日光に当たったあと、数分後に熱感 ...
- 太陽にあたれない兄弟 - ポルフィリン症 紫外線にあたると最悪の場合、死に至る病・ポルフィリン症。発症したある兄弟が病を受け止め、一歩ずつ大人になっていく6年間をカメラが見つめた。 取材：BSS（山陰放送） 2008/1/6 報道特集 ...
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「骨髄性プロトポルフィリン症」
「赤芽球型プロトポルフィリン症」
- 英
- erythropoietic protoporphyria
- 関
- 骨髄性プロト・ルフィリン症、赤血球生成性プロト・ルフィリン症
「赤血球生成性プロトポルフィリン症」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「プロトポルフィリン」
- first aid step1 2006 p.103
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「プロ」
- 英
- pro