UpToDate Contents
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- 1. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
- 2. アデノシンデアミナーゼ欠損症：治療 adenosine deaminase deficiency treatment
- 3. 非プラチナ製剤ベースの癌化学療法の神経学的合併症の概要 overview of neurologic complications of non platinum cancer chemotherapy
- 4. プリンヌクレオシドホスホリラーゼ欠損症 purine nucleoside phosphorylase deficiency
- 5. グリコーゲン分枝酵素欠損症（糖原病IV型、アンダーセン病） glycogen branching enzyme deficiency glycogen storage disease iv andersen disease
Japanese Journal
- プリン代謝酵素欠損症 (遺伝子診断--その現状と展望<7月第5土曜特集>) -- (代謝・内分泌)
- 鎌谷 直之
- 医学のあゆみ 174(5), p425-430, 1995-07-29
- NAID 40000116100
- (シンポジウム 分子生物学の臨床への応用)プリン代謝酵素異常症の遺伝子診断
- 鎌谷 直之,KAMATANI Naoyuki
- 東京女子医科大学雑誌 64(4), 296-304, 1994-04-25
- 東京女子医科大学学会第59回総会
- NAID 120002360565
- （シンポジウム 分子生物学の臨床への応用）プリン代謝酵素異常症の遺伝子診断
- 鎌谷 直之
- 東京女子医科大学雑誌 63(6/7), 609-610, 1993-07-25
- 東京女子医科大学学会 第59回総会 平成5年9月25日 東京女子医科大学 弥生記念講堂
- NAID 120002360244
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- プリンは，細胞のエネルギー系（例，ATP，NAD），信号伝達（例，GTP，cAMP，cGMP），および，ピリミジンと共同でのRNAおよびDNA産生にとっての重要な成分である。プリンおよびピリミジンは，デノボ合成される場合と，正常な異化 ...
- 合成されたプリン体は、生体内で利用された後、代謝されて尿酸となりますが、この段階で働いている主な酵素が、キサンチンオキシダーゼ（XO）です。キサンチンオキシダーゼは、肝臓、腎臓、心臓の血管内皮、十二指腸、乳汁を ...
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| 関連記事 | 「リン」「酵素」「プリン」「代謝」 |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「プリン」
- 英
- purine
- 同
- [[7H-イミダゾ[4,5-d]ピリミジン]] [[7H-imidazo[4,5-d]pyrimidine]],プリン塩基 purine base
- 関
- ピリミジン、アデニン、グアニン
- ピリミジン環とイミダゾール環との縮合環からなる複素環式化合物
- プリン核を持つ塩基性化合物がプリン塩基
「代謝」
- 英
- metabolism
- 同
- 物質代謝、新陳代謝
- 関
- 中間代謝