- ミクロフィブリル構成タンパク質
臨床関連
-fibrillin
WordNet
- a white insoluble fibrous protein formed by the action of thrombin on fibrinogen when blood clots; it forms a network that traps red cells and platelets
PrepTutorEJDIC
- (凝固血液中の)線維素,フィブリン
UpToDate Contents
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- 1. マルファン症候群および関連疾患の遺伝学、臨床的特徴、および診断 genetics clinical features and diagnosis of marfan syndrome and related disorders
- 2. 全身性硬化症（強皮症）の危険因子および考えられる原因 risk factors for and possible causes of systemic sclerosis scleroderma
- 3. 妊娠中の肌、髪、爪、粘膜 the skin hair nails and mucous membranes during pregnancy
- 4. 混合性結合組織病の臨床症状 clinical manifestations of mixed connective tissue disease
- 5. マルファン症候群および関連疾患のマネージメント management of marfan syndrome and related disorders
Japanese Journal
- マルファン症候群の胸郭内病変と集学的医療 (特集 結合組織脆弱疾患(weak connective tissue disease)の肺病変)
- 縄田 寛,師田 哲郎,中島 淳 [他]
- 日本胸部臨床 70(4), 357-361, 2011-04
- NAID 40018793177
- Marfan症候群の薬物治療 (特集 小児疾患における臨床遺伝学の進歩) -- (遺伝子診断がもたらす治療の進歩)
- 賀藤 均
- 小児科 50(7), 1192-1196, 2009-06
- NAID 40016754684
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- マイクロファイブリルのほうは、おもにフィブリリン fibrillin というタンパク質でできてい ます。フィブリリンタンパク質にはフィブリリン-1とフィブリリン-2というよく似た２つがある ことが分かっています。 フィブリリン-1遺伝子の突然変異で Marfan Syndrome (MFS) が ...
- マルファン症候群及び類縁疾患の原因遺伝子の研究からフィブリリン （FBN1）遺伝子と TGFβ2型受容体(TGFBR2)遺伝子が同定され ... フィブリリンは全身の線維組織を構成 する成分で、血管のしなやかさと丈夫さを生み出していると考えられるので、その働きの ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ミクロフィブリル」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「ミクロフィブリル」
- 英
- microfibril
- 同
- 骨格線維, 細線維
- 関
- 弾性線維
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia