- フィブリンやその分解産物が細胞外基質にしみこみ沈着した状態。
- 病理組織上ではフィブリン様(フィブリノイド)の好酸性(酸性色素、例えばエオジンに染まる(赤))無構造が沈着するもの。
- フィブリノイドの成分は免疫複合体、補体
- 原因疾患：
- 膠原病、アレルギー疾患、悪性高血圧
- 糸球体腎炎(糸球体病変)、関節リウマチ(関節病変)、全身性エリテマトーデス(皮膚病変)、結節性多発動脈炎(動脈壁)
- フィブリノイド変性より基質の腫脹が特に顕著な状態がフィブリノイド壊死
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/12/04 18:04:21」(JST)
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- 1. 加齢黄斑変性：治療および予防 age related macular degeneration treatment and prevention
- 2. 脳卒中の病因および分類 etiology and classification of stroke
- 3. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
- 4. コーガン症候群 cogans syndrome
- 5. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
Japanese Journal
- インターフェロン投与によりMPO-ANCA関連血管炎症候群を発症したC型肝硬変の1例
- 渡辺 崇夫,大野 芳敬,竹下 英次,小林 雄一,田中 良憲,上甲 康二,大城 由美
- 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 105(12), 1787-1793, 2008-12-05
- … 症例は50歳男性．C型肝硬変にて前医でinterferon(IFN）を投与され，6カ月後より大量腹水と発熱があり当院紹介入院．四肢に紫斑と潰瘍も認めた．皮膚生検で小血管のフィブリノイド変性を認め，核周囲型抗好中球細胞質抗体(MPO-ANCA）陽性であるためANCA関連血管炎症候群と診断，ステロイド投与により著明に改善した．IFN投与によりANCA関連の血管炎を発症した例はまれであるため報告する． …
- NAID 10024850096
- 特集「膠原病の病態解析と細胞外マトリックス研究」を組むにあたって
- 桑名 正隆
- Connective tissue 36(4), 207-208, 2004-12-25
- … ものであった.Klempererが提唱した膠原病には関節リウマチ,全身性エリテマトーデス,強皮症,皮膚筋炎,結節性多発動脈炎,リウマチ熱の6つの疾患が含まれており,共通した病理所見として結合組織の異常とフィブリノイド変性が挙げられている.それ以降,膠原病の概念には若干の修正が加えられてきたが,本質的にはKlempererの提唱した概念が今日でも広く定着している.近年の分子生物学や細胞生物学の進歩により様々な角度か …
- NAID 110004014523
- 膠原病の考え方診かたの進歩臓器病変・診かたの進歩肺病変
- 北村 諭
- 日本内科学会雑誌 86(8), 1358-1363, 1997-08-10
- … 膠原病とは,全身の膠原線維にフィブリノイド変性という共通の病変がみられる疾患群の総称である. …
- NAID 10005525163
Related Links
- フィブリノイド変性(英: fibrinoid degeneration)とは血管や結合組織に変性した フィブリンを主体とする種々の血漿成分（免疫グロブリンなど）よりなる物質が滲み込み 形成される変性。同義語として類線維素変性、線維素様変性、フィブリン様変性。 ...
- 2009年1月15日 ... フィブリノイド変性とは? 〔fibrinoid〕コラーゲン繊維がその構造を失い、硝子様( ガラスよう)を呈する状態。アレルギー疾患や膠原(こうげん)病で、病変組織にみられる 特徴的な所見。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「IgA血管炎」「フィブリノイド壊死」「免疫複合体病」 |
| 関連記事 | 「変性」 |
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「フィブリノイド壊死」
「免疫複合体病」
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |