病因

摂取不足：
利用障害：(ビタミンB6を阻害する薬物の投与)ペニシラミン、イソニコチン酸、ヒドラジド、セミカルバジド

症状

脂漏性皮膚炎、口内炎、口角炎、舌炎、貧血、痙攣

小球性貧血：ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)に関わっているため
痙攣：GABAの減少による？ビタミンB6依存症でみられる症状。痙攣の鑑別疾患として記憶すべき。

WordNet

the 2nd letter of the Roman alphabet (同)b
the blood group whose red cells carry the B antigen (同)type_B, group B

UpToDate Contents

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1. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
2. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
3. 小児の栄養障害と関連した微量栄養素欠乏 micronutrient deficiencies associated with malnutrition in children
4. 新生児痙攣の病因および予後 etiology and prognosis of neonatal seizures
5. イソニアジド（INH）中毒 isoniazid inh poisoning

Japanese Journal

潜在性ビタミンB_6欠乏症のマーカーとしてのPyridoxal 5'-phosphate

前野仁史,沢木〓二
ビタミン 62(1), 47-48, 1988-01-25
NAID 110002847483

フェネルジンによるビタミンB_6欠乏症

山田良平
ビタミン 58(12), 613-614, 1984-12-25
NAID 110002870548

I-21 性差によるビタミンB_6欠乏症状の発現の違いについて(研究発表)(日本ビタミン学会 : 第26回大会研究発表要旨)

岡田美津子,出口和子,野村三知子,不藤由紀子,鈴木和彦
ビタミン 48(7), 320, 1974-07-25
NAID 110002876670

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★リンクテーブル★

リンク元	「イソニアジドメタンスルホン酸ナトリウム」「ビタミンB6依存性痙攣」「イソニアジド」「ビタミンB6依存症」「ピリドキシン欠乏症」
関連記事	「ビタミン」「ビタミンB6」「B」「欠乏症」「欠乏」

「イソニアジドメタンスルホン酸ナトリウム」

　　[★]

英: isoniazid sodium methanesulfonate
同: [[]]
関: イソニアジド、抗結核薬、結核、ビタミンB6、ビタミンB6欠乏症

概念

イソニアジド INHのメタンスルホン酸誘導体
INHより毒性が低い

作用

ヒト型結核菌H37Rv株に対する最小発育阻止濃度(MIC)は、0.1μg/ml(10%血清加Kirchner培地で測定)で、INHと同等の抗菌力を示す。
マウス実験的結核症(H37Rv株)に対して、同量投与の場合、本剤はINHとほぼ同等の治療効果を示す

重大な副作用

1. 劇症肝炎等の重篤な肝障害

頻度不明注1)
定期的に肝機能検査を行うこと。

2. 痙攣頻度不明注1)
3. 視神経炎、視神経萎縮

頻度不明注1)

症状：視力低下、中心暗点等
処置方法：ビタミンB6投与等
4. 末梢神経炎

頻度不明注1)
症状：四肢の異常感覚、しびれ感、知覚障害、腱反射低下、筋力低下、筋萎縮等
処置方法：ビタミンB6投与等

禁忌

重篤な肝障害のある患者［肝障害が悪化するおそれがある。］

添付文書

ネオイスコチン原末／ネオイスコチン錠１００ｍｇ

http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6222005A1035_1_01/6222005A1035_1_01?view=body

「ビタミンB6依存性痙攣」

　　[★]

英: vitamin B6-dependent convulsion
関: ビタミンB6、新生児痙攣、ビタミンB6依存症、ビタミンB6欠乏症

ビタミンB6代謝に関わる酵素異常によりビタミンB6の欠乏を来していることが病因と考えられている。
常染色体劣性遺伝であり、原因遺伝子は5q23.2に座乗しているALDH7A1遺伝子とされている。(参考1)

参考

1. EPILEPSY, PYRIDOXINE-DEPENDENT; EPD - OMIM

5q23.2

http://omim.org/entry/266100

uptodate

1. [charged] 新生児痙攣の治療 - uptodate [1]
2. [charged] 痙攣発作およびてんかんの病態生理 - uptodate [2]
3. [charged] 新生児痙攣の病因および予後 - uptodate [3]
4. [charged] 新生児てんかん症候群 - uptodate [4]

「イソニアジド」

　　[★]

英: isoniazid INH
同: イソニコチン酸ヒドラジド isonicotinic acid hydrazide INAH
商: イスコチン、ヒドラ、ネオイスコチン
関: 抗結核薬、結核、イソニアジドメタンスルホン酸ナトリウム、ビタミンB6、ビタミンB6欠乏症; 抗結核剤

概念

抗結核薬

作用機序

結核菌の細胞壁を構成するミコール酸の生合成を阻害。

副作用

肝障害(AST,ALT上昇。可逆的)(肝細胞障害型薬物性肝障害)、末梢神経炎(INHがビタミンB6の排泄を促進するため。VB6の服用により予防可能)

添付文書

イスコチン原末／イスコチン錠１００ｍｇ

http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6222001F3037_2_03/6222001F3037_2_03?view=body

参考

1. Isoniazid hepatotoxicity - uptodate [5]

「ビタミンB6依存症」

　　[★]

英: vitamin B6 dependency
同: ピリドキシン依存症 pyridoxin dependency
関: ビタミンB6欠乏症、ビタミン

概念

ビタミンB6の摂取量がが正常範囲にもかからわず、ビタミンB6欠乏症の症状を呈し、多量のビタミンB6投与により臨床症状が改善する病態。補酵素として働くビタミンB6の酵素への親和性低下によるとされる。

「ピリドキシン欠乏症」

　　[★]

英: pyridoxine deficiency, apyridoxinosis
関: ピリドキシン欠乏、ビタミンB6欠乏、ビタミンB6欠乏症

「ビタミン」

　　[★]

英: vitamin

ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
性状	ビタミン名	化合物名		アミノ酸代謝	補酵素前駆体	補酵素名	欠乏症	過剰症
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシンニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸