チオラーゼ

英

thiolase

関

アセチルCoAアセチルトランスフェラーゼ

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/22 07:07:37」(JST)

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アセチルCoAアセチルトランスフェラーゼ1 (アセトアセチルCoAチオラーゼ)
識別子
略号	ACAT1
遺伝子コード	ACAT
Entrez	38
HUGO	93
OMIM	607809
RefSeq	NM_000019
UniProt	P24752
他のデータ
EC番号	2.3.1.9
遺伝子座	Chr. 11 q22.3-23.1

アセチルCoAアセチルトランスフェラーゼ2 (アセトアセチルCoAチオラーゼ)
識別子
略号	ACAT2
Entrez	39
HUGO	94
OMIM	100678
RefSeq	NM_005891
UniProt	Q9BWD1
他のデータ
EC番号	2.3.1.9
遺伝子座	Chr. 6 q25.3-q26

チオラーゼ (Thiolase) は、別名をアセチルCoAアセチルトランスフェラーゼ(Acetyl-Coenzyme A acetyltransferase)、アセトアセチルCoAチオラーゼ、アセチルCoA C-アセチルトランスフェラーゼという酵素で、EC番号2.3.1.9。アセチルCoA二分子からアセトアセチルCoA二分子と補酵素Aを生成する反応を触媒する、メバロン酸経路の酵素の一つ。ヒトの場合第6染色体のq25.3-q26に存在するACAT2及び第11染色体のq22.3-23.1に存在するACAT1が知られる。

Japanese Journal

• ケトン体代謝異常症 : 特にアセトン血性嘔吐症と鑑別すべきサクシニル-CoA : 3-ケト酸CoAトランスフェラーゼ(SCOT)欠損症を中心に

• 深尾 敏幸
• 日本小児科学会雑誌 111(6), 727-739, 2007-06-01
• NAID 10019547574

• ミトコンドリア・アセトアセチル-CoAチオラーゼ欠損症 : 252-256アミノ酸残基に認められた遺伝子変異の解析

• 櫻井 里美,深尾 敏幸,張 改秀,山田 桂太郎,近藤 直実
• 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 85, 2005-11-05
• NAID 10016759803

• ミトコンドリア・アセトアセチル-CoAチオラーゼ欠損症10例に認められた遺伝子変異の特徴

• 櫻井 里美,深尾 敏幸,張 改秀,近藤 直実
• 日本先天代謝異常学会雑誌 20(2), 216, 2004-10-22
• NAID 10016196597

Related Links

• チオラーゼとは - goo Wikipedia (ウィキペディア)

チオラーゼ (Thiolase) は、別名をアセチルCoAアセチルトランスフェラーゼ(Acetyl-Coenzyme A acetyltransferase)、アセトアセチルCoAチオラーゼ、アセチルCoA C-アセチルトランスフェラーゼという酵素で、EC番号2.3.1.9。アセチルCoA二分子 ...

• β-ケトチオラーゼ欠損症(平成22年度) | 難病情報センター

ミトコンドリアアセトアセチル-CoAチオラーゼの欠損による疾患で、イソロイシンの中間代謝およびケトン体代謝が障害され、重篤なケトアシドーシス発作をきたす疾患。酵素名でミトコンドリアアセトアセチル-CoAチオラーゼ欠損症と ...

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「βケトチオラーゼ」

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英

beta-ketothiolase

関

アセチルCoA C-アシルトランスフェラーゼ、アセチルCoAアシルトランスフェラーゼ、β-ケトチオラーゼ

「βケトチオラーゼ欠損症」

　　[★]

英

β-ketothiolase deficiency

同

アセトアセチルCoAチオラーゼ欠損症 acetoacetyl-CoA thiolase deficiency

「β-ケトチオラーゼ」

　　[★]

英

beta-ketothiolase

関

βケトチオラーゼ

「β-ケトチオラーゼ欠損症」

　　[★] βケトチオラーゼ欠損症