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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/25 20:39:14」(JST)

セザリー症候群でみられるセザリー細胞。くびれの深い核を持った異型リンパ球である。

セザリー症候群（セザリーしょうこうぐん、英: Sézary syndrome）は、皮膚の悪性リンパ腫の一種であり、全身が赤くなり痒みが出現し、発熱とリンパ節腫脹も伴う疾患。フランスの皮膚科医アルベール・セザリー (1880-1956) が報告した。

菌状息肉症と同じく、皮膚T細胞性リンパ腫に属する。本症が菌状息肉症の進行したものと考える説もあるが、菌状息肉症が全例セザリー症候群となるわけではない。末梢血中に出現する異常リンパ球はセザリー細胞と呼ばれる。

頻度[編集]

比較的まれ。年齢は60歳以上の高齢者が多い。

紅皮症、リンパ節腫大、末梢血異型リンパ球の出現がある。これをセザリー症候群の3主徴という。強い全身症状を伴わずに慢性的に経過することが多い。

ただし、すべてのセザリー症候群でこれらがみられるわけではない。そのため、この診断の確定には、紅皮症に挙げられる疾患を除外する必要がある。

ステロイド外用療法、PUVA療法（紫外線療法）、インターフェロン療法など。重症例では化学療法剤（抗がん剤）なども併用する。

悪性腫瘍の分類ではあるが、他の腫瘍に比べ予後は悪くないとされている。

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1. Sézary症候群の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical presentation pathologic features and diagnosis of sezary syndrome
2. セザリー症候群の治療 treatment of sezary syndrome
3. 菌状息肉腫およびSézary症候群の病期分類と予後 staging and prognosis of mycosis fungoides and sezary syndrome
4. 菌状息肉腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of mycosis fungoides
5. 進行期（ステージIIB～IV）の菌状息肉症の治療 treatment of advanced stage iib to iv mycosis fungoides

菅谷誠
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 34(2), 91-98, 2011-04-28
ケモカインとその受容体は，特定の臓器や細胞集団に発現する．皮膚のリンパ腫は腫瘍細胞が皮膚という特定の臓器に限局することから，ケモカインがその病態に関与していることが考えられる．皮膚のリンパ腫の代表的な疾患である菌状息肉症・セザリー症候群において，CCL17，CCL27，CCL11，CCL26などのケモカインが病態に関与していることを，これまで我々は報告してきた．これらは皮膚 …
NAID 10029431944