ジョンソン神経外胚葉症候群

UpToDate Contents

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• 1. スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：病因、臨床症状、および診断 stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
• 2. 薬物アレルギー：分類および臨床的特徴 drug allergy classification and clinical features
• 3. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
• 4. スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：管理、予後、および長期の後遺症 stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis management prognosis and long term sequelae
• 5. HIVに感染していない患者のスルホンアミド系薬剤アレルギー sulfonamide allergy in hiv uninfected patients

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• ジョンソンの神経外胚葉の症候群

147770ジョンソンの神経外胚葉の症候群 ジョンソン‐MCMILLIN症候群 ALOPECIA-ANOSMIA-DEAFNESS-HYPOGONADISM症候群 AADH症候群 テキスト ジョンソン等。( 1983 ) `新しい'常染色体の優性の神経外胚葉の症候群 ( 無嗅覚症 ...

• AFTERFIVE ADVANCED: 症候性疾患

特徴 全身の皮膚、神経に多発する 神経繊維腫 皮膚の カフェオレ斑 原因 不明。常染色体優性遺伝である。 Gorlin-Goltz症候群／基底細胞母斑症候群 多発 性の 角化嚢胞性歯原性腫瘍 母斑 ※ カフェオレ斑 とは別物！！！ 二分肋骨

• 早見表 疾患名 （ た・ち・つ・て・と ）

蛋白質・カロリー欠乏症候群 （ PCM、PEM） × 蛋白尿 × 蛋白不耐症 × 蛋白漏出性（喪失性）胃腸症 ... 中枢性原始神経外胚葉腫瘍 悪 悪A 9473 中枢性神経細胞腫 悪 悪A 9506 中枢性低換気症候群 呼 呼D G47.3B 中枢性 内 ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「症候群」「神経」「神経外胚葉」「群」「外胚葉」

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「神経」

　　[★]

英

nerve

ラ

nervus

関

ニューロン

解剖で分類

• 中枢神経 central nervous systen CNS
• 末梢神経 peripheral nervous system PNS

情報で分類

• 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
• 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve

機能で分類

• 体性神経 somatic nervous system SNS
• 自律神経 autonomic nervous system ANS

「神経外胚葉」

　　[★]

英

neuroectoderm

ラ

neuroectoderma

関

外胚葉、三胚葉から形成されるもの‎

発生学

• 外胚葉

臨床関連

• ユーイング肉腫

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「外胚葉」

　　[★]

英

endoderm (Z), ectoblast

ラ

ectoderma

関

中胚葉、内胚葉