ジェルベル・ランゲニールセン症候群

ジャーベル・ランゲニールセン症候群

UpToDate Contents

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• 1. 先天性および後天性ＱＴ延長症候群の遺伝学 genetics of congenital and acquired long qt syndrome
• 2. 先天性QT延長症候群の臨床的特徴 clinical features of congenital long qt syndrome
• 3. 先天性ＱＴ延長症候群の診断 diagnosis of congenital long qt syndrome
• 4. 小児における聴覚障害：病因 hearing impairment in children etiology
• 5. 先天性ＱＴ延長症候群の予後およびマネージメント prognosis and management of congenital long qt syndrome

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• GRJ ジャーベル・ランゲ-ニールセン症候群

臨床像 自然経過 ホモ接合体 分子遺伝学的にジャーベル・ランゲ-ニールセン症候群(JLNS)と確定されたすべての人に、先天性重度両側性感音難聴の聾がみられる（Deafness and Hereditary Loss Overviewを参照のこと）。 心臓の異常な脱 ...

• 先天性QT延長症候群(平成22年度) | 難病情報センター

心電図上、著しいQT間隔延長と失神発作を示し、血縁者に急死例がある 場合には先天性QT延長症候群が疑われ、最初の報告者の名前から、ジャーベル,ランゲ・ニールセン症候群（JLNS）とロマノ・ワード症候群 として知られていた ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「ベル」「群」「症候」

「ジャーベル・ランゲニールセン症候群」

　　[★]

英

Jervell and Lange-Nielsen syndrome

同

ジャーヴェル・ランゲニールセン症候群、Jervell and Lange-Nielsen症候群、ジェルベル・ランゲニールセン症候群

[show details]

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「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「ベル」

　　[★]

生理的な音の感受性を考慮した音の強さの単位

英

bel

関

デシベル

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候