コルサコフ症候群

英

Korsakoff syndrome, Korsakov syndrome？

同

Korsakoff症候群

コルサコフ精神病 Korsakoff精神病 Korsakoff's psychosis Korsakov psychosis。コルサコフ症状群

健忘作話症候群 amnesia-confabulatory syndrome、健忘症状群 amnestic syndrome

関

概念

• 三徴：失見当識(disorientation)、近時記憶障害(recent memory disturbance)、作話(confabulation)

頭文字をとって　Dr.C...

• 四徴：失見当識(disorientation)、近時記憶障害(recent memory disturbance)、作話(confabulation)、(逆行健忘)健忘(amnesia)

病因

• 両側の乳頭体の障害

• 典型的にはビタミンB1欠乏症に合併するウェルニッケ脳症が原因であるが、続発性のものがある。
• 続発症(頭部外傷、脳腫瘍、脳炎、CO中毒、老年認知症)

コルサコフ症候群

• 英語なので、聞き取れなければ作話かどうかわかりません。

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=wDcyBXJAZNM</youtube>

国試

• 097G083

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/03 10:42:10」(JST)

wiki ja

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コルサコフ症候群
分類及び外部参照情報
ICD-10	F10.6
ICD-9	291.1, 294.0
DiseasesDB	14107
eMedicine	med/2405
Patient UK	コルサコフ症候群
MeSH	D020915
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

コルサコフ症候群（コルサコフしょうこうぐん）は、脳の機能障害によって発生する健忘症状である。

ロシアの精神科医セルゲイ・コルサコフ（1854年 - 1900年）にちなみ、命名された。後に、ビタミンB1の欠乏によって起こることがわかったため、同じくビタミンB1の欠乏によって起こるウェルニッケ脳症と合わせて「ウェルニッケ・コルサコフ症候群」としてまとめられる場合がある。視床背内側核または両側乳頭体の障害で生ずる。大脳の萎縮を伴うこともある。ウェルニッケ・コルサコフ症候群といっても、障害が側頭葉のウェルニッケ野に生ずるわけではない。病像はウェルニッケ脳症とかなり違っており、それが慢性化した状態ではない。主としてアルコール依存症に由来する栄養失調が原因とされ、外傷や脳卒中など、その他の器質的原因によって起こる場合もある。

長期記憶の前向性健忘と見当識の障害を伴う逆向性健忘が、同時に起こる。健忘に対し、作話でつじつまを合わせようとすることも特徴である。思考や会話能力などの知的能力に、目立った低下は見られない。コルサコフ症候群の患者は被暗示性が強く、過去の記憶と妄想の区別がつかなくなる。

ウェルニッケ脳症は回復可能とされているが、コルサコフ症候群は若干改善することはあっても基本的には不可逆的障害である。ウェルニッケ脳症とは違い、意識障害を含まない概念である。

関連項目

• 栄養
• ウェルニッケ野
• 脚気
• ウェルニッケ脳症
• アルコール依存症
• 平沢貞通

UpToDate Contents

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• 1. アルコールの慢性神経学的合併症の概要 overview of the chronic neurologic complications of alcohol
• 2. ウェルニッケ脳症 wernicke encephalopathy
• 3. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
• 4. 持続的なアルコール依存症患者における栄養状態 nutritional status in patients with sustained heavy alcohol use
• 5. Early-onset dementia in adults

Japanese Journal

• 短期記憶障害が残存するコルサコフ症候群患者の単身生活に向けた退院支援--地域支援者と病院の多職種連携によるアプローチ (魅力ある職場をめざして--看護の力を語り伝えよう) -- (精神看護)

• 松井 廉,古川 房予
• 沖縄県看護研究学会集録 26, 30-33, 2011-01-16
• NAID 40018711615

• アルコール・薬物関連障害の薬物療法 (AYUMI アルコール・薬物関連障害)

• 森川 すいめい,樋口 進
• 医学のあゆみ 233(12), 1149-1153, 2010-06-19
• NAID 40017136433

• 後遺症を抱えながら復職に成功したウェルニッケ - コルサコフ症候群の一例

• 副田 秀二
• 産業衛生学雑誌 = Journal of occupational health 51(4), 43-45, 2009-07-20
• NAID 10025985537

Related Links

• ウェルニッケ・コルサコフ症候群 | e-ヘルスネット 情報提供

ウェルニッケ・コルサコフ症候群 » ビタミンB1（チアミン）の不足によっておこるウェルニッケ脳症とその後遺症であるコルサコフ症候群のこと。 ... ウェルニッケ・コルサコフ症候群 （うぇるにっけ・こるさこふしょうこうぐん ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「群」「症候」

「ビタミン」

　　[★]

英

vitamin

• ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
				アミノ酸代謝	補酵素前駆体
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症 コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病 易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシン ニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症 眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸

「アルコール」

　　[★]

英

alcohol

関

エタノール

アルコールによる酩酊の分類

• 酩酊

• 普通酩酊
• 異常酩酊

• 病的酩酊
• 複雑酩酊

• もうろう型、てんかん型
• せんもう型

アルコールの急性症状 (血中アルコール濃度)

• 0.5 mg/ml 以上で酒気帯び　→　道路交通法(0.5 mg/ml以上で運転能力の低下、1.5 mg/ml以下では著しい低下。1.5-2.0 mg/mlがもっとも危険。これ以上では運転できない)
• 血中アルコール濃度と酩酊の状態
• 0.0-0.5 mg/ml：：殆ど無症状か、わずかな熱覚、味覚や嗅覚の低下
• 0.5-1.0 mg/ml：弱度酩酊：顔面紅潮、抑制からの解放、陽気、多幸感、不安や緊張の緩和、反応時間の延長など
• 1.0-1.5 mg/ml：軽度酩酊：多弁、大胆、感覚の軽度麻痺、気分爽快、多弁など
• 1.5-2.5 mg/ml：中程度酩酊：眠気に襲われる、言語不明瞭、平衡感覚が鈍麻し、千鳥足になる、理解・判断力鈍麻など
• 2.5-3.5 mg/ml：強度酩酊：歩行困難、顔面蒼白、悪心、嘔吐、感覚麻痺、精神運動性興奮、言語不明瞭、諸反射の消失など
• 3.5-4.5 mg/ml：重度酩酊、泥酔：意識消失、筋力消失、呼吸困難、体温低下、昏睡状態
• 4.5- mg/ml：呼吸麻痺、心機能不全などで死亡する。

アルコールの慢性症状

アルコール中毒の患者において、脳神経でchromatosisが見られるが、ニューロンの脱落は末期まで見られない。小脳では虫部のニューロンが優先的に脱落する。大脳辺縁系の乳頭体に強い病変が見られる　→ ウェルニッケ・コルサコフ症候群と関連

• アルコール依存症 alcohol dependence
• アルコール精神病 alcohol psychosis

• 振戦譫妄
• アルコール幻覚症
• コルサコフ症候群
• アルコール痴呆
• アルコールてんかん

アルコールによる非精神症状

• 粘膜障害：腸壁障害により下痢

アルコールによる疾患

• 身体疾患：アルコール性肝疾患(脂肪肝)、膵炎(急性膵炎、慢性膵炎)、大腿骨頭壊死症、末梢神経障害
• 精神疾患：急性アルコール中毒、慢性アルコール中毒、アルコール依存症、アルコール精神病

(国試)100B077、095B075

アルコールの摂取と疾患

• ホジキンリンパ腫：掻痒症を呈する患者もいるが、そのばあい飲酒をすると当該部位に痛みが出現する(APT.83)
• 急性膵炎：増悪

アルコールの胎児への影響

SUB.260

• 胎児性アルコール症候群：顔面奇形、精神身体発達遅滞、腎奇形・尿路奇形、心房中隔欠損、心室中隔欠損

アルコールの摂取量

• 21世紀における国民健康づくり運動の目標値では節度ある適度な飲酒とは1日平均純アルコールで20g程度としている。　→　ビール(5%) 400ml、日本酒(15%) 133.3ml
• 脳卒中治療ガイドライン2009ではクモ膜下出血の発症予防には過度の飲酒(1週間に150g以上)を避けることが推奨されている。

アルコールの単位

• アルコール摂取量の基準とされるお酒の1単位とは、純アルコールに換算して20g。

「ビタミンB1」

　　[★]

英

vitamine B1

同

チアミン thiamine、塩酸チアミン thiamine hydrochloride、ビタミンB1塩酸塩、アノイリン aneurine

商

アミグランド、パレセーフ、ビーフリード

関

ビタミン、チアミン二リン酸 thiamine pyrophosphate チアミンピロリン酸 TPP

• 水溶性ビタミン

機能

• 補酵素

• 体内でリン酸化されてピロリン酸エステルであるチアミン二リン酸(TPP)となり機能する。
• α-ケト酸の酸化的脱炭酸反応(oxidative decarboxylation)、ケトール形成反応に関わる。
• 1. 解糖系からTCA回路を繋ぐ反応：チアミン二リン酸はピルビン酸デヒドロゲナーゼに非共有結合して、以下の脱炭酸反応を触媒

• ピルビン酸 + CoASH + NAD⁺　－(ピルビン酸デヒドロゲナーゼ)→　アセチルCoA + NADH + CO₂

• 2. TCA回路の反応

• α-ケトグルタル酸 + CoASH + NAD⁺ －(α-keto glutarate dehydrogenase)→　サクシニルCoA + NADH + CO₂

• 3. branched-chain ketoacid dehyrogenase: involved in metabolism of branched-chain amino acid; deficiency results in maple syrup urine disease

• 4. transketolase; hexose monophosphate shunt

• 5. 酵母などではアルコール発酵を行うピルビン酸デカルボキシラーゼ(ピルビン酸からCO₂を除去してアセトアルデヒドを産生)の補酵素として重要

• ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO₂

臨床関連

• ビタミンB₁欠乏症

• 脚気
• ウェルニッケ脳症、コルサコフ症候群

「ウェルニッケ脳症」

　　[★]

英

Wernicke's encephalopathy, Wernicke encephalopathy

同

Wernicke脳症、急性出血性上部灰白脳炎 polio-encephalitis haemorrhagica superior acuta

関

ウェルニッケ症候群、ウェルニッケ病

病因

• チアミン(ビタミンB1)の欠乏

病理

• 血管内皮細胞の膨化、出血　→　血管の増生、グリオーシス：乳頭体、第三脳室、中脳水道、第四脳室周囲の灰白質

症状

• 三主徴：眼球運動障害、失調性歩行、意識障害　dementia, ataxia, ophthalmoplegia　DAO

• 眼球運動障害：両側外転神経麻痺、両側方注視麻痺、上方注視麻痺、両側内転障害。眼振。
• コルサコフ症候群：記銘障害、作話、空間と時間に対する失見当識

検査

• MRI

• FLAIR

乳頭体、第三脳室、中脳水道、第四脳室周囲の灰白質に病変部位が認められる。

国試

• 103I052、099A051、095H010

「乳頭体」

　　[★]

英

mammillary body (KH)

ラ

corpus mamillare

関

大脳辺縁系

• 視床下部に含まれる構造
• 漏斗の下にある一対の丸い高まり
• 大脳辺縁系に含められている(SCN.50)
• 海馬から脳弓を介して乳頭体にいたり、乳頭体視床束を介して視床に達する。

• ■海馬→海馬采→脳弓→乳頭体→視床→帯状束→海馬：ペーペズ回路

臨床関連

• コルサコフ症候群：両側の乳頭体の障害

• 失見当識(disorientation)、近時記憶障害(recent memory disturbance)、作話(confabulation)

「ウェルニッケ・コルサコフ症候群」

　　[★]

英

Wernicke-Korsakoff syndrome

同

ウェルニッケ・コルサコフ脳症 Wernicke-Korsakov encephalopathy、ウェルニッケ・コルサコフ病 [[[Wernicke-Korsakoff disease]]

関

ウェルニッケ脳症、ビタミンB1、コルサコフ症候群

「ウェルニッケ-コルサコフ症候群」

　　[★] ウェルニッケ・コルサコフ症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候