UpToDate Contents
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- 1. キアリ奇形 chiari malformations
- 2. バッドキアリ症候群：疫学、臨床症状、および診断 budd chiari syndrome epidemiology clinical manifestations and diagnosis
- 3. バッドキアリ症候群の病因 etiology of the budd chiari syndrome
- 4. バッドキアリ症候群：マネージメント budd chiari syndrome management
- 5. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
Japanese Journal
- 脊髄空洞症を合併したキアリI型奇形で大孔部減圧術中体性感覚誘発電位を測定した2症例
- 門屋 辰男,竹中 伊知郎,木下 裕貴 [他]
- 麻酔 64(3), 313-317, 2015-03
- NAID 40020380971
- Bow-tie眼振を示したアーノルド・キアリ奇形の1例:―240 Hz 高速サンプリング VOG システムを用いた三次元眼球運動解析―
- 岩本 依子,今井 貴夫,奥村 朋子,真貝 佳代子,堀井 新,宇野 敦彦,西池 季隆,太田 有美,森鼻 哲生,増村 千佐子,鎌倉 武史,滝本 泰光,大薗 芳之,花田 有紀子,猪原 秀典
- Equilibrium Research 74(2), 66-72, 2015
- Bow-tie nystagmus is a rare phenomenon, which is reportedly associated with cerebellar infarction, brain stem anomalies, and so on. We analyzed herein bow-tie nystagmus in a patient with an Arnold-Ch …
- NAID 130005073089
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- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。
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★リンクテーブル★
| 拡張検索 | 「キアリ奇形」「バッド・キアリ症候群」「キアリ・フロンメル症候群」「キアリ手術」「キアリ・アーノルド奇形」 |
「キアリ奇形」
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
「バッド・キアリ症候群」
- 英
- Budd-Chiari syndrome
- 同
- (国試)Budd-Chiari症候群、肝静脈血栓症？？？？？
- 関
- 肝静脈流出路閉塞
まとめ
- 肝部下大静脈、あるいは肝静脈の閉塞により、門脈圧亢進症、下腿の浮腫や色素沈着、腹壁静脈の怒張などを呈する疾患である。一次性のものにおいては血栓が原因という説が有力視されている。下大静脈のうっ血と肝後性の門脈圧亢進による症状、つまり前ジャでは下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、後者では腹水、食道胃静脈瘤、脾腫をきたす。診断は下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検による小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死の証明によりなされる。原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。予後は一次性のものでは不良であり、10年生存率は40%程度である。(SSUR.645 YN.B*60)
概念
- 肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄、もしくはこの両者の併存によって門脈圧亢進症、下腿浮腫、下肢静脈瘤、上行する胸腹壁の静脈怒張などの症状を示す疾患。(医学事典)
病因
- 一次性：原因不明(凝固異常が原因と考えられるようになってきている)
- 二次性：腫瘍性病変など。
uptodate
- 特発性 → 骨髄増殖性疾患が背景にあるかも
- 続発性
- 骨髄増殖性疾患
- 悪性腫瘍：肝細胞癌
- 肝臓の感染や良性病変
- 経口避妊薬
- 妊娠
- 凝固亢進
- factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, antiphospholipid antibody syndrome, antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, JAK2 mutations
- ベーチェット病
- 下大静脈、肝静脈における膜様物
病理
- 肝臓：
- 小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死
病態
- 下大静脈の血流うっ滞
- 肝後性の門脈圧亢進
- 門脈圧亢進症
- 肝硬変
症状
- 門脈圧亢進：腹水、食道胃静脈瘤、脾腫(→汎血球減少)
- 下半身の静脈血うっ滞：下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 (SSUR.645)
診断
- 下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検
治療
- 原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。
予後
- 診断より死亡まで12-13年(YN.B-61)
- (一次性)予後不良。10年生存率は40%程度 (SSUR.645)
「キアリ・フロンメル症候群」
- 英
- Chiari-Frommel syndrome
- 同
- キアリ-フロンメル症候群、Chiari-Frommel症候群、フロンメル-キアリ症候群 Frommel-Chiari syndrome
- 関
- 乳汁漏出・無月経症候群
国試
「キアリ手術」
- 英
- Chiari operation
- 関
- キアリ骨盤骨切り術