英: Kaufmann therapy
同: Kaufmann療法、エストロゲン-プロゲストーゲン交代療法 estrogen-progestogen sequential treatment

内分泌的な月経周期をエストロゲンとプロゲステロンの投与により再現する治療法
適応：卵巣性無月経(卵巣摘除、ターナー症候群)、第2度無月経、子宮発育不全症、機能性子宮出血、神経性食思不振症、過多月経、過少月経・過短月経 (G9M.27)

UpToDate Contents

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1. 生存性の限界 limit of viability
2. 早産児における神経発達の長期的転帰 long term neurodevelopmental outcome of premature infants
3. 小児における知的障害（精神遅滞）：定義、原因および診断 intellectual disability mental retardation in children definition causes and diagnosis

Japanese Journal

カウフマン療法早発卵巣不全が疑われる患者に対するカウフマン療法で,なかなかFSHが下降しない場合には,どのように対処したらよいでしょうか.わかりやすく教えてください. (今月の臨床ここが聞きたい不妊・不育症診療ベストプラクティス) -- (不妊の治療女性因子に対する薬物療法)

奈須家栄,楢原久司
臨床婦人科産科 63(4), 477-479, 2009-04
NAID 40016639984

カウフマン療法カウフマン療法における投与薬剤量の設定について,具体的に教えてください. (今月の臨床ここが聞きたい不妊・不育症診療ベストプラクティス) -- (不妊の治療女性因子に対する薬物療法)

山下正紀
臨床婦人科産科 63(4), 471-473, 2009-04
NAID 40016639983

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★リンクテーブル★

リンク元	「多嚢胞性卵巣症候群」「第2度無月経」「子宮発育不全症」
関連記事	「法」「療法」「カウ」

「多嚢胞性卵巣症候群」

　　[★]

英: polycystic ovary syndrome, polycystic ovarian syndrome, PCOS
同: スタイン・レーヴェンタール症候群スタイン・レーベンタール症候群スタイン-リヴェンサール症候群 Stein-Leventhal症候群 Stein-Leventhal syndrome
関: 多嚢胞性卵巣症候群、スタイン・レヴェンタール症候群

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スタイン・レーヴェンタール症候群 : 11 件
スタイン・レーベンタール症候群 : 98 件

概念

両側の多嚢胞卵巣、排卵障害、月経異常(無月経)、不妊、不育、肥満、多毛、男性化症状などを呈する病態

病因

インスリン抵抗性　→　高インスリン血症　→　莢膜細胞肥厚　→　アンドロゲン産生促進

病態生理

内莢膜細胞層の肥厚、間質細胞の増生　→　テストステロンとアンドロステンジオンの分泌亢進。

過剰産生されたアンドロステンジオンは末梢の脂肪組織でエストロゲンに変換される。

過剰のエストロゲン　→　肥満

卵巣の白膜が肥厚、卵胞の発育抑制　←　アンドロゲン過剰による

白膜下に小嚢胞が多数発生　→　超音波エコー所見でnecklace signと呼ばれる

過剰のテストステロン・アンドロゲン　→　にきび、声の低音化、多毛、男性化症状

卵巣の顆粒細胞層は萎縮し、アロマターゼ活性低下　→　エストラジオール産生は増加しない。

症状

日本では月経異常(92%)、不妊(99%)の訴えが多い。多毛(23%)、肥満(20%)は少ない

月経異常：無月経、希発月経、無排卵周期症　→　初経時から月経不順であることが多い (QB.Q-220)

合併症

耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群
子宮体癌

参考1

メタボリックシンドロームの臨床像である耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群を罹患する、あるいは将来罹患すると考えられている。排卵障害に起因するエストロゲンへの恒常的曝露により、子宮体癌に進展するリスクが高い。

参考2

過剰に産生されたアンドロステンジオンは脂肪組織でエストロゲンに変換され、子宮内膜がエストロゲンに暴露され、無排卵周期であるためにプロゲステロンが分泌されず暴露は継続的となる(子宮体癌との関連は限定的という研究もあるが)。しかし、PCOSでは高インスリン血症、IGF-1高値、抗アンドロゲン血症、肥満が見られ、これは子宮体癌のリスクファクターとなっている。

参考3

PCOSでは排卵の頻度が少ないかあるいは無敗卵となるために正常量のプロゲステロンが分泌されない。高レベルのエストロゲンを拮抗できないために子宮内膜過形成と過多月経のリスクを上げる。

検査

ホルモン検査

(also see 参考3)

アンドロゲン：高値
LH/FSH≧1　LH：高値　。FSH正常～低値

テストステロン：やや高値、アンドロステンジオン：高値
エストロン：高値、エストロン/エストラジオール比上昇

LHRL負荷試験：LH：過剰反応。FSH：正常範囲

経腟超音波検査

卵巣に多数の嚢胞が認められる(necklace sign)

診断

続発性無月経、不妊を主訴　→　視診(多毛、陰核肥大、肥満など)　→　内診(両側卵巣腫大)　→　経膣超音波検査(多数の卵胞が卵巣表面に並んで見える)　→　血液生化学(LH高値、アンドロゲン高値、LH-RH負荷テストでLHの過剰反応)　→　(治療的検査？)腹腔鏡検査

治療

排卵障害・月経異常

参考1

1. 挙児希望せず

ホルムストルム療法
カウフマン療法

2. 挙児希望する：排卵誘発が目的

1) クロミフェン療法：第1度無月経を呈するPCOSに対してクロミフェンを投与。50%の排卵率と10-20%の妊娠率が得られる
2) ゴナドトロピン療法(hMG-hCG療法)：クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。多胎と卵巣過剰刺激症候群が起こりやすいので注意する。
3) 腹腔鏡下卵巣多孔術：クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。電気メスやレーザーにより、卵巣表面に多数の穴を開ける腹腔下手術である。メリット：効果はゴナドトロピン療法に匹敵、OHSSや多胎のリスクが少ない、受診回数が少なくて済むなど。デメリット：排卵誘発剤の補助的併用が必要になる場合がある、効果の持続は1-2年以内と比較的短い、手術のリスク。
4) 生殖補助技術：1)-3)で不成功に終わった場合適応。

参考

1. E．婦人科疾患の診断・治療・管理 3．内分泌疾患 - 日産婦誌60巻11号

http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6011-477.pdf

2. [charged]Clinical manifestations of polycystic ovary syndrome in adults - uptodate [1]
3. [charged] Steroid hormone metabolism in polycystic ovary syndrome - uptodate [2]

国試

103F022、102I042

「第2度無月経」

　　[★]

関: クッパーマン試験、無月経

定義

1.かつ2.

1. プロゲステロンテストで消退出血なく
2. エストロゲン・プロゲステロンテストで消退出血有り

意義

2.でエストロゲンとプロゲステロンの両方が存在すれば消退出血する、すなわち子宮内膜の状態は問題がないことが分かる。もし、このテストで消退出血が無ければ子宮に問題があることになる(子宮性無月経)。
以降、エストロゲンの産生に問題があるのではないかと言うことを疑ってかかる。
鑑別にあげられるのは、エストロゲンの産生がうまくいかない病態を考えれば中枢性無月経(視床下部、下垂体)、卵巣性無月経(多嚢胞性卵巣症候群など)をあげることができる。