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- このとき、指は短縮し、引き伸ばそうとするとようやく本来の長さになり、その様が伸縮 するアコーディオンやオペラグラスに似ていることからオペラグラス手ともいう。 末期には 指が縮んでしまい、物を握ったりつまんだりすることだできなくなってしまうことがある。
- これらの症状は夜間に増強し、手を振ることにより軽快することがあります。 また、 長引けば母指球〈母 ... 手首にある手根骨と手の屈筋支帯で作られる手根管（トンネル） の中で正中神経が圧迫障害されるからです。 多くは原因不明で ... □２５．オペラグラス ハンド ...
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「ペラグラ」
疫学
- 男女比=2:1。これはエストロゲンの代謝産物によってトリプトファンの代謝(つまりナイアシンの生合成？)が阻害される事による。 (HBC.498)
病因
- ニコチン酸(ニコチン酸からできるニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(NAD))の欠乏による
- 1. 食事中のナイアシン不足。
- 飢餓状態にあっては、ナイアシン欠乏のみならず、トリプトファンからナイアシンを合成するための補酵素(鉄、リボフラビン、ビリドキシン)の欠乏によっても生ずる
- 2. トリプトファン吸収障害
- Hartnup diseaseでは細胞膜上のトリプトファン輸送機構が障害されており、小腸からの吸収、腎尿細管での再吸収が障害されるるため(HBC.498)
- 3. 体内での大量消費
- カルチノイド症候群：トリプトファンを原料に大量の5-hydroxytryptamine 5-HT セロトニンを産生(体内のトリプトファン代謝の60%を占めてしまうほど)するためトリプトファンが欠乏し、ナイアシン欠乏を来す(HBC.498)
pellagra 3D
- 皮膚炎 dermatitis
- 下痢 diarrhea
- 痴呆 dementia
- (死 death)
症状
- 皮膚・粘膜症状：皮膚炎(色素沈着/脱出を残す)、舌炎、口角炎、口内炎
- 神経症状：知覚障害、運動失調
- 消化器症状：
- 精神症状：健忘症、認知症
HIM.443
- 初期症状：食欲減退、全身倦怠感、易刺激性(irritability)、腹痛、嘔吐
- 日光照射部位の皮疹(pigmented and scaling)(Casal's necklace, 進行例で見られる) → bright red glossitis
- 食道炎、腟炎
- 下痢(直腸炎 proctitisや消化不良に起因する)、うつ、てんかん発作、認知症
疫学
- HIM.443
- トウモロコシを主食とした人々に多い：中国、アフリカ、インド。
- 北米では、アルコール中毒、先天的に小腸と腎臓でニコチン酸の吸収が低下しているヒト(Hartnup disease)、カルチノイド症候群(トリプトファンがセロトニンに変換されて消費される)