- 英
- subsepsis allergica, subsepsis hyperergica
- 同
スチル病 Still's disease、ビスラー・ファンコニー症候群 Wissler-Fanconi's syndrome- 関
- スチル病、成人スチル病
UpToDate Contents
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- 1. 小児における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 hematopoietic cell transplantation for idiopathic severe aplastic anemia and fanconi anemia in children
- 2. アシュケナージ系ユダヤ人集団における遺伝的疾患の出生前スクリーニング prenatal screening for genetic disease in the ashkenazi jewish population
- 3. 尿細管性アシドーシスの概要 overview of renal tubular acidosis
- 4. 幼児および小児における尿細管性アシドーシスの病因および臨床症状 etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children
- 5. 小児における遺伝性再生不良性貧血 inherited aplastic anemia in children
Japanese Journal
- 慢性鼻咽腔炎が炎症巣と考えられたアレルギー性亜敗血症の2症例
- 市村 登寿 [他]
- 小児科診療 36(4), 491-498, 1973-04
- NAID 40017892216
- IgA欠乏,薬剤過敏症を伴ったアレルギー性亜敗血症の一例(抄報)
- 堀川 紘三 [他]
- 県立がんセンター新潟病院医誌 9(1), 79-80, 1969-09
- NAID 40017745893
Related Links
- 慢性鼻咽腔炎が炎症巣と考えられたアレルギー性亜敗血症の2症例. 市村 登寿 [他]; 小児科診療 36(4), 491-498, 1973-04; NAID 40017892216. IgA欠乏,薬剤過敏症を 伴ったアレルギー性亜敗血症の一例(抄報). 堀川 紘三 [他]; 県立がんセンター新潟病院 ...
- 先読み, 「アレルギー性亜敗血症」「若年性関節リウマチ」. リンク元, 「血球貪食症候群」. 拡張検索, 「成人スティル病」. 関連記事, 「病」 ... 除外項目. 感染症(特に敗血症・伝染性 単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ) ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「成人スティル病」「スティル病」「アレルギー性敗血症」「subsepsis hyperergica」 |
| 関連記事 | 「敗血症」「アレルギー」「症」「アレル」「敗血」 |
「成人スティル病」
- 英
- adult-onset Still's disease AOSD, adult-onset Still disease, adult Still's disease
- 同
- 成人発症スチル病、成人発症Still病、成人スチル病、成人Still病
- 関
- アレルギー性亜敗血症、スティル病、若年性関節リウマチ
概念
- 成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
- 関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱、サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは＋。 → 若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
- 難病に指定されている。
診断基準
- 参考4 YN.F-47
大項目
- 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
- 2. 関節痛(2週間以上持続)
- 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
- 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)
小項目
- 1. 咽頭痛
- 2. リンパ節腫脹または脾腫
- 3. 肝機能異常
- 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性
除外項目
- 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)
診断
- 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。
検査
- 血清フェリチン：高値
- γグロブリン：高値
参考
- 1.
- 2.
- 3. 「病気のプロフィル」No.43
- 4. 簡単なまとめ
- 5. 難病情報センター
「スティル病」
「アレルギー性敗血症」
「subsepsis hyperergica」
「敗血症」
- 英
- sepsis, (昔の概念→)septicemia
- 関
定義
- 感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする
- 感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど
- 皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。
全身性炎症反応症候群の診断基準
- 下記項目のうち2項目以上が当てはまる
- 1. 体温>38℃ or 体温<36℃
- 2. 心拍数>90bpm
- 3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg
- 4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% ) ← ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。
敗血症の周辺疾患概念
- 発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)
- SIRSが感染の結果である場合
- 主要臓器障害を伴う敗血症
- 輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症
- 2つ以上の主要臓器の機能異常
- 2つ以上の主要臓器の不全状態
病態生理
- LPS
- LPSが血液凝固を促進→血小板、フィブリノゲン、凝固因子消費 → 血栓形成 → プラスミノゲンを消費して血栓溶解 (FDP産生) →
- →出血傾向 → 皮下出血、歯肉出血、顕微鏡的血尿(出血性敗血症)
原因となる病原体
- 細菌：グラム陽性球菌(ブドウ球菌、レンサ球菌)、グラム陰性桿菌(大腸菌、緑膿菌、肺炎桿菌、プロテウス)
- 真菌：Candida albicans
症状
- 悪寒、戦慄を伴う発熱、頻脈、頻呼吸、全身倦怠感、呼吸困難、意識障害、ショック、乏尿
- 敗血症による多臓器不全で障害を受けやすい臓器：肺、腎臓、心血管系、中枢神経系
- 重症敗血症の40%に急性呼吸促迫症候群を合併
検査
血液検査
- 白血球：12,000/ul以上のことが多い(SIRSの定義)
- 左方移動、重症例では白血球減少
- 血小板数：血管内凝固に伴い低下
- CRP：基準値以上
- 凝固系・線溶系：凝固能低下、線溶系亢進
培養
- 血液培養
- カテーテルの先端(留置カテーテルがある場合)
治療 (ICU.644)
酸素投与
敗血症における組織の酸素化
- 敗血症では細胞の酸素摂取能が損なわれている → 重症敗血症患者の組織酸素濃度がなぜ健常者よりも高くなる (ICU.645)
- 重症敗血症や敗血症性ショックにおいては
敗血症における酸素摂取量(ICU.645)
初期蘇生
- 重症敗血症や敗血症性ショックの患者に対する最初の6時間の管理目標
- 1.中心静脈庄8-12mmHg
- 2.平均動脈庄≧65mmHg
- 3.尿量≧0.5 mL/kg/h
- 4.SVO2≧70% or SCVO2≧70%
- SVO2：混合静脈血酸素飽和度、肺動脈血酸素飽和度
- SCVO2：中心静脈血酸素飽和度、上大静脈血酸素飽和度
輸液負荷
- 循環血液量減少が明らかであるか疑われる場合：
- 1. 500-1,000mLの晶質液 or 300-500mLの膠質液を30分かけて投与
- 2. 初期蘇生の目標値に達するまで、または輸液過多寸前になるまで1)を行う。
昇圧薬(ICU.646)
- 1. 輸液負荷を行っても低血圧が持続する場合、ドパミン or ノルアドレナリンを投与
- ドパミン：5-20 ug/kg/min：心拍出量増加：腹腔内蔵機の血流減少
- ノルアドレナリン：0.2-1.3 ug/kg/min：心拍出量不変、血管収縮
- 2. 1. に不応の場合、パソプレシン
- パソプレシン：0.01-0.04 U/min：血管収縮薬：心拍出量減少→心不全の既往で慎重
経験的抗菌薬治療(ICU.646)
- 重症敗血症や敗血症性ショックと診断したら1時間以内に抗菌薬を静脈内投与する
- 抗菌薬投与前に少なくとも2セットの血液検体を採取 → 血液培養＆感受性検査のため
- イミペネム/メロペネムの単剤
- MRSAのリスクリスク有り：イミペネム/メロペネム + バンコマイシン/リネゾリド
コルチコステロイド(ICU.646)
- 昇庄薬を必要とするすべての敗血症性ショック患者に推奨
- ヒドロコルチゾン：200-300mg用を2-3回に分割して静脈内投与もしくは経口投与、7日間継続
- 副腎不全の改善
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？