アルコール性小脳萎縮症

英

alcoholic cerebellaratrophy

関

小脳

UpToDate Contents

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• 1. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
• 2. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 3. アルコール性脂肪性肝疾患およびアルコール性肝硬変の予後および治療 prognosis and management of alcoholic fatty liver disease and alcoholic cirrhosis
• 4. アルコール性脂肪性肝炎およびアルコール性肝硬変の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of alcoholic fatty liver disease and alcoholic cirrhosis
• 5. アルコール性肝炎：自然経過およびマネージメント alcoholic hepatitis natural history and management

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• アルコールと神経障害について - 伊月病院

... よる慢性の中毒についてお話しいたします．これにはウエルニッケ・コルサコフ症候群，アルコール性小脳変性症，多発神経炎，アルコール性ミオパチー（筋肉が障害される），アルコール性ミエロパチー（脊髄が障害される）など ...

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★リンクテーブル★

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「アルコール」

　　[★]

英

alcohol

関

エタノール

アルコールによる酩酊の分類

• 酩酊

• 普通酩酊
• 異常酩酊

• 病的酩酊
• 複雑酩酊

• もうろう型、てんかん型
• せんもう型

アルコールの急性症状 (血中アルコール濃度)

• 0.5 mg/ml 以上で酒気帯び　→　道路交通法(0.5 mg/ml以上で運転能力の低下、1.5 mg/ml以下では著しい低下。1.5-2.0 mg/mlがもっとも危険。これ以上では運転できない)
• 血中アルコール濃度と酩酊の状態
• 0.0-0.5 mg/ml：：殆ど無症状か、わずかな熱覚、味覚や嗅覚の低下
• 0.5-1.0 mg/ml：弱度酩酊：顔面紅潮、抑制からの解放、陽気、多幸感、不安や緊張の緩和、反応時間の延長など
• 1.0-1.5 mg/ml：軽度酩酊：多弁、大胆、感覚の軽度麻痺、気分爽快、多弁など
• 1.5-2.5 mg/ml：中程度酩酊：眠気に襲われる、言語不明瞭、平衡感覚が鈍麻し、千鳥足になる、理解・判断力鈍麻など
• 2.5-3.5 mg/ml：強度酩酊：歩行困難、顔面蒼白、悪心、嘔吐、感覚麻痺、精神運動性興奮、言語不明瞭、諸反射の消失など
• 3.5-4.5 mg/ml：重度酩酊、泥酔：意識消失、筋力消失、呼吸困難、体温低下、昏睡状態
• 4.5- mg/ml：呼吸麻痺、心機能不全などで死亡する。

アルコールの慢性症状

アルコール中毒の患者において、脳神経でchromatosisが見られるが、ニューロンの脱落は末期まで見られない。小脳では虫部のニューロンが優先的に脱落する。大脳辺縁系の乳頭体に強い病変が見られる　→ ウェルニッケ・コルサコフ症候群と関連

• アルコール依存症 alcohol dependence
• アルコール精神病 alcohol psychosis

• 振戦譫妄
• アルコール幻覚症
• コルサコフ症候群
• アルコール痴呆
• アルコールてんかん

アルコールによる非精神症状

• 粘膜障害：腸壁障害により下痢

アルコールによる疾患

• 身体疾患：アルコール性肝疾患(脂肪肝)、膵炎(急性膵炎、慢性膵炎)、大腿骨頭壊死症、末梢神経障害
• 精神疾患：急性アルコール中毒、慢性アルコール中毒、アルコール依存症、アルコール精神病

(国試)100B077、095B075

アルコールの摂取と疾患

• ホジキンリンパ腫：掻痒症を呈する患者もいるが、そのばあい飲酒をすると当該部位に痛みが出現する(APT.83)
• 急性膵炎：増悪

アルコールの胎児への影響

SUB.260

• 胎児性アルコール症候群：顔面奇形、精神身体発達遅滞、腎奇形・尿路奇形、心房中隔欠損、心室中隔欠損

アルコールの摂取量

• 21世紀における国民健康づくり運動の目標値では節度ある適度な飲酒とは1日平均純アルコールで20g程度としている。　→　ビール(5%) 400ml、日本酒(15%) 133.3ml
• 脳卒中治療ガイドライン2009ではクモ膜下出血の発症予防には過度の飲酒(1週間に150g以上)を避けることが推奨されている。

アルコールの単位

• アルコール摂取量の基準とされるお酒の1単位とは、純アルコールに換算して20g。

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「萎縮」

　　[★]

英

atrophy

ラ

atrophia

関

退縮。肥大、過形成

概念

• 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。　⇔aplasia hypoplasia

「萎縮症」

　　[★]

英

atrophy、dwarf、dwarfism、kraurosis

関

萎縮、小人症、矮性、矮化、衰退、低身長症

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？