アセチルコリン受容体欠乏と短チャネル開放時間症候群

UpToDate Contents

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• 1. 新生児および幼児における神経筋接合部障害 neuromuscular junction disorders in newborns and infants
• 2. 先天性および後天性ＱＴ延長症候群の遺伝学 genetics of congenital and acquired long qt syndrome
• 3. 低身長の原因 causes of short stature
• 4. Brugada syndrome: Epidemiology and pathogenesis
• 5. ラウン・ギャノン・レバイン症候群および房室結節促進伝導 lown ganong levine syndrome and enhanced atrioventricular nodal conduction

Related Links

• イオンチャネル - 脂質と血栓の医学

例：筋細胞のアセチルコリン受容体 チャネル蛋白質（ニコチン様アセチルコリン受容体）に、リガンドとして、アセチルコリンが結合すると、チャネル蛋白質が開いて、Na ...

• 痛みと鎮痛の基礎知識 - Pain Relief ー伝達物質

活動電位が終末まで達すると、電位依存性カルシウムチャネルの開放 により、カルシウムチャネルが細胞内に流入する ... 中枢に存在するニコチン性アセチルコリン受容体 （nAChR）は、記憶・学習・認知などの脳神経機能に関与すると共 ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「受容体」「症候群」「リン」「アセチルコリン」「コリン」

「受容体」

　　[★]

英

receptor

同

レセプター、リセプター

関

• 図：GOO.27

種類

• イオンチャネル連結型受容体 (イオンチャネル型受容体)
• 酵素連結型受容体
• Gタンパク質共役型受容体 (代謝調節型受容体)

First Aid FOR THE USMLE STEP 1 2006 p.199

一般的作動薬	受容体	G protein subunit	作用
アドレナリン ノルアドレナリン	α1	Gq	血管平滑筋収縮
	α2	Gi	中枢交感神経抑制、インスリン放出抑制
	β1	Gs	心拍数増加、収縮力増加、レニン放出、脂肪分解
	β2		骨格筋筋弛緩、内臓平滑筋弛緩、気道平滑筋弛緩、グリコーゲン放出
	β3		肥満細胞脂質分解亢進
アセチルコリン	M1	Gq	中枢神経
	M2	Gi	心拍数低下
	M3	Gq	外分泌腺分泌亢進
ドーパミン	D1	Gs	腎臓平滑筋弛緩
	D2	Gi	神経伝達物質放出を調節
ヒスタミン	H1	Gq	鼻、器官粘膜分泌、細気管支収縮、かゆみ、痛み
	H2	Gs	胃酸分泌
バソプレシン	V1	Gq	血管平滑筋収縮
	V2	Gs	腎集合管で水の透過性亢進

チャネルの型による分類(SP. 154改変)

イオンチャネル連結型受容体

• ニコチン受容体
• グルタミン酸受容体
• GABA受容体
• グリシン受容体
• セロトニン受容体
• ATP受容体

Gタンパク質共役型受容体

• ムスカリン受容体
• グルタミン酸受容体
• GABA受容体
• ドーパミン受容体
• アドレナリン受容体
• セロトニン受容体
• ヒスタミン受容体
• ブラジキニン受容体
• プロスタノイド受容体 プロスタグランジン受容体
• プリン受容体

• アデノシン受容体
• ATP受容体

• 神経ペプチド受容体

• バソプレシン受容体
• オピオイド受容体
• ニューロペプチドY受容体
• タキキニン受容体
• サブスタンスP受容体

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「アセチルコリン」

　　[★]

英

acetylcholine (K), ACh

化

塩化アセチルコリン、アセチルコリン塩化物 acetylcholine chloride

商

オビソート、ノイコリンエー

関

アセチルコリン受容体、アセチルコリンエステラーゼ、muscannic acetylcholine

作用機序

• アセチルコリン受容体のアゴニストであり、ニコチン受容体とムスカリン受容体に結合する

構造式

• 構造式：(CH₃)₃N⁺-CH₂-CH₂-OCO-CH₃

代謝

• 血液循環中では偽コリンエステラーゼ、シナプス間隙ではコリンエステラーゼによりコリンと酢酸に分解される

薬理作用

心臓 (SPC.154)

• 収縮力抑制
• 心拍数減少
• 伝導速度現象

_洞房結節のK₊に対する透過性を高め、静止電位を低下させるため

「コリン」

　　[★]

英

choline

化

塩化コリン

関

アセチルコリン

• 第4級アミン
• 構造式：(CH₃)₃N⁺CH₂CH₂OH
• choline acetyltransferaseにより合成される

choline + acetylCoA → acetylcholine + CoA