UpToDate Contents
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- 1. 止血の概要 overview of hemostasis
- 2. 血栓溶解異常による血栓性および出血性疾患 thrombotic and hemorrhagic disorders due to abnormal fibrinolysis
- 3. 成人における播種性血管内凝固の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults
- 4. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
- 5. 出血性素因を有する成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a bleeding diathesis
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- 疫学 遺伝性 常染色体劣性遺伝 病因 原因 α2-plasmin inhibitorの欠損 発症機序 止血 のために生じたフィブリノーゲンの急速な溶解 ﾏ 重篤な出血症状 検査所見 血液 試験 管内に採取した凝血塊が数時間以内に溶解 α2-アンチプラスミンの欠損 ...
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| 関連記事 | 「症候群」「欠損」「プラスミン」「欠損症」「群」 |
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「プラスミン」
- プラスミノゲンから活性化因子の作用によりプラスミンが生成される。
- 血餅を構成するフィブリンに作用し、これを分解する
- 血漿中に常時存在するα2-アンチプラスミンによりプラスミンの作用が失われる。
臨床関連
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常